Principais manifestações hepáticas na doença falciforme

Autor: Mariana do Sacramento Chagas, Juliana Ramos Friggi
Jazyk: portugalština
Rok vydání: 2022
Předmět:
Zdroj: Research, Society and Development; Vol. 11 No. 15; e441111537486
Research, Society and Development; Vol. 11 Núm. 15; e441111537486
Research, Society and Development; v. 11 n. 15; e441111537486
Research, Society and Development
Universidade Federal de Itajubá (UNIFEI)
instacron:UNIFEI
ISSN: 2525-3409
Popis: A doença falciforme (DF) é uma doença genética autossômica recessiva que acontece devido a uma mutação no gene da β-globina. Dentre os principais genótipos há a hemoglobina SS (HbSS), forma homozigótica responsável por uma série de complicações, que variam de acordo com o sistema acometido. Dentro do trato digestivo, o sistema hepatobiliar é o mais afetado. As hepatopatias falciformes, assim denominadas as manifestações hepáticas na doença falciforme, podem ser classificadas em agudas e crônicas, as quais podem gerar sérias consequências aos portadores. Esta revisão de literatura, realizada entre os meses de julho e outubro de 2022, tem como objetivo principal elucidar as principais manifestações hepáticas na doença falciforme, bem como, discutir possíveis condutas para diminuir a mortalidade neste grupo. Para composição desta revisão foram selecionados artigos publicados entre os anos de 2017 e 2022, a partir da busca das palavras-chave por meio das seguintes bases eletrônicas de dados: PUBMED Central (PMC) e Scielo. No total foram selecionados 21 artigos. Pode-se concluir a partir da análise destes que, a fisiopatologia e as manifestações clínicas das hepatopatias falciformes estão bem esclarecidas na literatura. Entretanto, as formas de prevenção destas complicações e de tratamento, ainda necessitam de mais estudos. Sickle cell disease (SC) is an autosomal recessive genetic disease that occurs due to a mutation in the β-globin gene. Among the main genotypes are hemoglobin SS (HbSS), a homozygous form responsible for a series of complications, which vary according to the affected system. Within the digestive tract, the hepatobiliary system is the most affected. Sickle cell liver diseases, so called hepatic manifestations in sickle cell disease, can be classified into acute and chronic, which can generate serious consequences for carriers. This literature review, conducted between July and October 2022, has as its main objective to elucidate the main liver manifestations in sickle cell disease, as well as to discuss possible behaviors to reduce mortality in this group. For the composition of this review, articles published between the years 2017 and 2022 were selected, from the search for keywords through the following electronic databases: PUBMED Central (PMC) and Scielo. In total, 21 articles were selected. It can be concluded from the analysis of these that the pathophysiology and clinical manifestations of sickle cell liver diseases are well clarified in the literature. However, the ways to prevent these complications and treatment still need more studies. La enfermedad de células falciformes (CF) es una enfermedad genética autosómica recesiva que se produce debido a una mutación en el gen β-globina. Entre los principales genotipos se encuentra la hemoglobina SS (HbSS), una forma homocigótica responsable de una serie de complicaciones, que varían según el sistema afectado. Dentro del tracto digestivo, el sistema hepatobiliar es el más afectado. Las hepatopatías de células falciformes, llamadas así las manifestaciones hepáticas en la enfermedad de células falciformes, pueden clasificarse en agudas y crónicas, que pueden generar graves consecuencias para los portadores. Esta revisión de la literatura, realizada entre los meses de julio y octubre de 2022, tiene como objetivo principal aclarar las principales manifestaciones hepáticas en la enfermedad de células falciformes, así como discutir posibles conductas para disminuir la mortalidad en este grupo. Para la composición de esta revisión se seleccionaron artículos publicados entre los años 2017 y 2022, a partir de la búsqueda de palabras clave a través de las siguientes bases de datos electrónicas: PUBMED Central (PMC) y Scielo. En total se seleccionaron 21 artículos. Se puede concluir a partir del análisis de estos que la fisiopatología y las manifestaciones clínicas de las hepatopatías falciformes están bien aclaradas en la literatura. Sin embargo, las formas de prevenir estas complicaciones y el tratamiento aún necesitan más estudios.
Databáze: OpenAIRE
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