Anesthesia for surgical repair of the pentalogy of Cantrell: case report

Autor: Ed Carlos Rey Moura, Plinio da Cunha Leal, Elizabeth Teixeira Noguera Servin, Ciro Bezerra Vieira, Carlos Eduardo Coimbra Melonio, Jorge Costa, Lyvia Maria Rodrigues de Sousa Gomes, Caio Marcio Barros de Oliveira
Jazyk: angličtina
Předmět:
Zdroj: Revista Brasileira de Anestesiologia
Brazilian Journal of Anesthesiology, Vol 69, Iss 3, Pp 322-325 (2019)
Popis: Pentalogy of Cantrell is a congenital anomaly associated with defects in the abdominal wall, sternum, diaphragm, and diaphragmatic pericardium formation, in addition to the development of cardiac abnormalities. It is a rare disease with an estimated incidence of one case for every 65,000 births, being more common in males (60% of cases). It has a reserved prognosis with mortality around 63%, and a maximum of 9 months survival after surgery. There are few case reports addressing the pentalogy of Cantrell, which is justified by the rarity of this pathology. In this report our objective was to describe a surgical case of a female patient and make some anesthetic considerations about this rare congenital malformation. Resumo: A pentalogia de Cantrell é uma anomalia congênita associada a defeitos na formação da parede abdominal, do esterno, diafragma e pericárdio diafragmático, além do desenvolvimento de anomalias cardíacas. É uma doença rara, com incidência estimada em um caso para cada 65.000 nascimentos, mais comum no sexo masculino (60% dos casos). Apresenta prognóstico reservado com mortalidade em torno de 63% e sobrevida após procedimento cirúrgico de no máximo nove meses. São escassos os relatos de casos referentes à pentalogia de Cantrell, o que se justifica pela raridade dessa patologia. Com este relato, os autores objetivam descrever um caso cirúrgico, em paciente do sexo feminino, e tecer algumas considerações anestésicas sobre essa malformação congênita rara. Keywords: Pentalogy of Cantrell, Congenital malformation, Rare disease, Palavras-chave: Pentalogia de Cantrell, Malformação congênita, Doença rara
Databáze: OpenAIRE