Clinical and laboratory characteristics of IgG4-realated disease and its diagnostic algorithm

Autor: Natalya A Probatova, E I Selifanova, I V Gaiduk, S G Palshina, V I Vasilyev, Alla M. Kovrigina, E V Sokol, N V Kokosadze, E B Rodionova, T N Safonova
Rok vydání: 2019
Předmět:
Zdroj: Терапевтический архив, Vol 91, Iss 5, Pp 40-48 (2019)
ISSN: 2309-5342
0040-3660
Popis: to propose diagnostic algorithm of IgG4-related disease (IgG4-RD).One center retrospective research. 52 pts with IgG4-RD were included. The diagnosis was proved histologically and immunohistochemically. 48 out of 52 pts received treatment. Treatment included one of the following schemes (along with low oral glucocorticoids): rituximab monotherapy, cyclophosphamide monotherapy or their combination.The mean age was 47.4±5.9 years, the mean age of the disease onset was 43.9±16.0 years. Median time before the diagnosis was 24 months. The most often sites of IgG4-RD were lacrimal (63.5%), salivary (46.2%) glands, lungs (48%), lymph nodes (34.6%) and retroperitoneum (17.3%). In clinical picture the leading complain was organ enlargement, but not its dysfunction. Pain was characteristic for retroperitoneum localization. In 56.8% of pts with IgG4-related syalo - and/or dacryoadenitis there was association with ear - nose - throat organs affection. In 4 pts (7.7%) IgG4-RD was combined with some malignant disease, including MALT-lymphoma of lacrimal glands. Irreversible organ damage as an IgG4-RD outcome had 15.4% of pts. The main laboratory markers of IgG4-RD were ESR elevation (38.5%), blood eosinophilia (9.6%), immunological disturbances (serum total IgG and IgG4 elevation, IgE elevation, antinuclear antibodies, rheumatoid factor detection, hypocomplementemia). Serum IgG4 level1.35 g/l was elevated in 88% of pts and correlated with the number of affected organs (Spearman correlation coefficient 0.39, Student's test, р=0.0056). Monoclonal serum secretion and B-cell clonality in the tissue was detected in 4 (23.5%) out of 17 pts, but not all of them had both signs.Based on the analysis of clinical and laboratory characteristics of IgG4-RD a diagnostic algorithm was proposed that enhances the detection and examination of the patients with suspected IgG4-RD.Цель: предложить алгоритм диагностики IgG4-связанного заболевания (IgG4-СЗ). Материалы и методы. Одноцентровое ретроспективное исследование, в которое включено 52 пациента с IgG4-CЗ. Диагноз верифицирован гистологически и иммуногистохимически. Из 52 пациентов 48 лечились медикаментозно. Лечение проводилось по одной из схем (на фоне низких доз пероральных глюкокортикоидов): монотерапия ритуксимабом (РТМ); монотерапия циклофосфамидом (ЦФ); комбинированная терапия РТМ и ЦФ. Результаты. Средний возраст пациентов составил 47,4±15,9 года, средний возраст дебюта заболевания 43,9±16,0 лет. Медиана времени с момента дебюта до постановки диагноза - 24 мес. Наиболее часто поражались слезные (63,5%), слюнные (46,2%) железы, легкие (48%), лимфатические узлы (34,6%) и забрюшинное пространство (17,3%). В клинической картине преобладали жалобы на увеличение органов, а не на снижение их функции. Наличие болевого синдрома характерно для пациентов с ретроперитонеальным фиброзом. У 56,8% пациентов с IgG4-связанным сиало - и/или дакриоаденитом имелась ассоциация с поражением ЛОР-органов. У 4 (7,7%) пациентов IgG4-СЗ сочеталось с онкологическим заболеванием, в том числе с MALT-лимфомой слезных желез. Необратимые поражения органов как исход IgG4-СЗ были у 15,4% пациентов. Основными лабораторными отклонениями у пациентов с IgG4-СЗ были повышение скорости оседания эритроцитов (38,5 %), эозинофилия в крови (9,6%), иммунологические нарушения (повышение уровня общего IgG и IgG4 сыворотки, повышение IgE, выявление антинуклеарных антител, ревматоидного фактора и снижение уровня компонентов комплемента). Уровень IgG41,35 г/л повышен у 88% пациентов и положительно коррелировал с числом пораженных органов (коэффициент корреляции Спирмена 0,39, критерий Стьюдента, р=0,0056). Наличие моноклональной секреции в сыворотке крови и наличие В-клеточной клональности в ткани выявлено у 4 (23,5 %) из 17 исследованных, однако они не всегда сочеталась у одного пациента. Заключение. На основании анализа клинико - лабораторных проявлений IgG4-СЗ предложен алгоритм диагностики данного заболевания, который улучшит выявление и качество обследования пациентов с подозрением на IgG4-СЗ.
Databáze: OpenAIRE
Externí odkaz: