Síndrome de Kasabach-Merritt: tratamento clínico versus cirúrgico

Autor: Maria Madalena Silva, Rodrigo Gibin Jaldin, Matheus Bertanha, Marcone Lima Sobreira, Lied Pereira, Winston Bonetti Yoshida, Bonifácio Katsunori Takegawa, Regina Moura
Přispěvatelé: Universidade Estadual Paulista (Unesp)
Jazyk: angličtina
Rok vydání: 2014
Předmět:
Zdroj: Currículo Lattes
Repositório Institucional da UNESP
Universidade Estadual Paulista (UNESP)
instacron:UNESP
Jornal Vascular Brasileiro v.13 n.4 2014
Jornal Vascular Brasileiro
Sociedade Brasileira de Angiologia e de Cirurgia Vascular (SBACV)
instacron:SBACV
Jornal Vascular Brasileiro, Vol 13, Iss 4, Pp 330-335 (2014)
ISSN: 1677-5449
Popis: Made available in DSpace on 2016-04-01T18:42:43Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2014. Added 1 bitstream(s) on 2016-04-01T18:48:55Z : No. of bitstreams: 1 S1677-54492014000400330-en.pdf: 1750945 bytes, checksum: 5afe8527cdce54e41ed8707de1583bf8 (MD5). Added 1 bitstream(s) on 2016-04-01T18:48:56Z : No. of bitstreams: 2 S1677-54492014000400330-en.pdf: 1750945 bytes, checksum: 5afe8527cdce54e41ed8707de1583bf8 (MD5) S1677-54492014000400330-pt.pdf: 1489764 bytes, checksum: 5a90af151123a88aafb202781b5e287e (MD5) A síndrome de Kassabach-Merritt é uma associação de hemangioma capilar e trombocitopenia, que promove sangramentos com petéquias, equimoses e hematomas espontâneos. A conduta é tratar com corticoide, interferon alfa ou quimioterápicos. Apresentamos um caso de criança (com 1 ano e 9 meses anos de idade) com um hemangioma gigante desde a raiz da coxa até altura do joelho, e plaquetopenia. O tratamento foi iniciado com corticoterapia sem melhora do quadro, surgindo de forma espontânea pontos de sangramento intratumoral e cutâneo. Sem condições clínicas de receber vincristina e o interferon, foi feita a ressecção tumoral de urgência por extrema plaquetopenia e sangramento. A criança começou então a desenvolver um quadro séptico com hipotensão e isquemia do tecido residual. Diante deste quadro, configurou-se um desafio terapêutico que será objeto deste artigo. Kassabach-Merritt syndrome is a combination of capillary hemangioma and thrombocytopenia that predisposes to bleeding with petechiae, ecchymosis and spontaneous bruising. Treatment is generally started with corticosteroids, interferon alpha or chemotherapy. We present the case of a child (aged 1 year and 9 months) with a giant hemangioma, from the root of the thigh to the knee, and thrombocytopenia. Treatment was started with corticosteroids, without improvement, and then intra-tumor and cutaneous bleeding appeared spontaneously. The patient’s clinical condition precluded prescription of vincristine and interferon and emergency tumor resection was conducted because of extreme thrombocytopenia and bleeding. The child then began to develop sepsis with hypotension and ischemia of remnant tissues. This case presented a therapeutic challenge, which is the subject of this article. Universidade Estadual Paulista Júlio de Mesquita Filho (UNESP), Faculdade de Medicina de Botucatu (FMB), Departamento de Cirurgia e Ortopedia, Botucatu, SP, Brasil Universidade Estadual Paulista Júlio de Mesquita Filho (UNESP), Faculdade de Medicina de Botucatu (FMB), Departamento de Cirurgia e Ortopedia, Botucatu, SP, Brasil
Databáze: OpenAIRE