| Popis: |
Introducao A macroglobulinemia de Waldenstrom (MV) e uma doenca linfoproliferativa B indolente caracterizada por producao monoclonal de IgM. Atualmente e considerada uma variante do linfoma linfoplasmacitico. Estima-se uma idade mediana ao diagnostico superior a 60 anos, sendo mais elevada em pacientes brancos. Os achados clinicos caracteristicos sao anemia, trombocitopenia, hepatoesplenomegalia, linfonodomegalia e, com menor frequencia, sindrome de hiperviscosidade. 1 Morfologicamente a MV e composta por uma mistura variavel de plasmocitos (CD19+, CD38+, CD138+), linfocitos (com marcadores pan B, CD19, CD20, CD79a, mas com CD5neg, CD10neg e CD23neg) e linfoplasmocitos. As celulas tipicamente expressam IgM. Relato do caso Paciente de 34 anos, negro com queixa de gengivorragia, fadiga, turvacao visual, cefaleia e perda ponderal de 10 kg em um periodo de dois meses. Negava febre ou sudorese noturna. Ao exame fisico, apresentava palidez, esplenomegalia palpavel e linfonodomegalia inguinal bilateral. O laboratorio de admissao apontava Hb = 6,8 g/dL, Htc = 22,5%, leucocitos totais de 32.400/mm3 as custas de linfocitos e plaquetas 60.000/mm3, proteina total de 11,9 g/dL, albumina 2,6 g/dL, LDH=388 U/L, ureia de 38 mg/dL, creatinina de 1,2 mg/dL e dosagem de imunoglobulina IgM=6120 mg/dL. No esfregaco de sangue periferico, observamos anisocitose, “rouleaux”, leucocitose as custas de celulas mononucleares, com citoplasma abundante, cromatina intermediaria, algumas com aspecto de plasmocitos, algumas com nucleolos evidentes e citoplasma ausencia de grânulos; trombocitopenia. A imunofenotipagem por citometria de fluxo do sangue periferico evidenciou 69% de linfocitos B anomalos, com expressao forte de CD19, CD20, CD79-B e CD45; moderada de CD 22, CD 23, IgM e kappa; fraca de CD25 e CD11-C. A conclusao foi de doenca linfoproliferativa B clonal para kappa. O exame histopatologico mostrou medula ossea infiltrada por linfoma de pequenas com expressao de CD20 e IgM, compativel com linfoma linfoplasmocitico. Em seguida, o paciente iniciou tratamento de 1a linha com ciclofosfamida e dexametasona. Discussao O linfoma linfoplasmacitico / MV e um diagnostico de exclusao e devemos fazer a diferenciacao com leucemia linfocitica cronica, linfoma da celula do manto, linfoma da zona marginal, mieloma multiplo e leucemia de celulas plasmaticas. No caso relatado, o diagnostico na faixa etaria inferior a 40 anos e pouco usual para a MV, sendo esperada uma mediana de 63 anos em pacientes negros. Destacamos que a presenca de leucocitose com linfoplasmocitos circulantes e uma apresentacao incomum e pode levantar a suspeita inicial de leucemia de celulas plasmocitarias. 2 Os sintomas de apresentacao da doenca estavam associados, principalmente, a anemia e a hiperviscosidade. Essas manifestacoes, somadas ao pico monoclonal de IgM, sugerem o diagnostico de MV. A imunofenotipagem mostrando a presenca de linfocitose com marcadores pan-B e o histopatologico com morfologia tipica possibilitaram o diagnostico correto. Conclusao A MV deve ser considerada como diagnostico possivel, mesmo em pacientes jovens, quando a apresentacao inicial e de leucemia com plasmocitos circulantes. |
