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Introducao A Leucemia/Linfoma de Celulas T do Adulto (ATLL) e uma neoplasia relacionada a infeccao dos linfocitos T maduros CD4+ pelo virus T - linfotropico humano tipo 1 (HTLV-1). O HTLV-1, primeiro retrovirus humano isolado, possui carater endemico em regioes como o Japao, Africa, Caribe, America Central e do Sul, principalmente, no Peru e no Brasil. Estima-se 5-10 milhoes de pessoas infectadas, porem, somente 5% desenvolvem ATLL, em geral, apos longo periodo de latencia. Objetivo Relatar caso de paciente com o diagnostico de ATLL, enfatizando os aspectos clinicos e diagnosticos desta neoplasia rara. Relato de caso Feminino, 57 anos, hepatopata cronica (CHILD A), a admissao apresentava febre continua associada a tosse produtiva, astenia, sudorese e perda ponderal de 5 kg em um mes. Encontrava-se em regular estado geral, emagrecida, hipocorada, com linfonodomegalias em cadeia cervical anterior de ate 1,5 cm, moveis e de consistencia fibroelastica. Recebeu diagnostico de Tuberculose Pulmonar (BAAR e teste rapido molecular positivos). Apos tres meses de antibioticoterapia, retorna ao ambulatorio afebril, com reducao da tosse, artralgia sem artrite e reaparecimento de adinamia e anorexia. Exames laboratoriais evidenciando hipocalemia, hipercalcemia, hipomagnesemia, hiperfosfatemia e clearance de creatinina 47,3 mL/min/1.73 m2. Internada para investigacao com leucocitose de predominio linfocitico e neutropenia, sorologia HTLV positiva e mielograma com flowercells. Pela gravidade e indisponibilidade do interferon iniciado quimioterapia (R-CHOP). Apos dois ciclos internou por intercorrencia clinica evoluindo para obito em 24 horas. Discussao O risco da infeccao pelo HTLV-1 levar ao quadro de ATLL e de 6 a 7% nos homens e 2 a 3% nas mulheres em um periodo de 20 a 30 anos.E mais comum entre 40 e 70 anos de idade sendo classificada como: aguda, cronica, linfomatosa, indolente e, recentemente, na forma tumoral primaria de pele. As formas aguda, linfomatosa e tumoral primaria de pele sao as de pior prognostico. Clinicamente podemos encontrar adenomegalia (60%), hepatomegalia (26%), esplenomegalia (22%) e lesoes de pele (39%). Laboratorialmente ocorre hipercalcemia em metade dos pacientes e hiperbilirrubinemia nos casos de infiltracao hepatica indicando pior prognostico. Os niveis sericos de calcio e DHL refletem a extensao da doenca e sao utilizados para avaliar sua atividade e agressividade clinica. No sangue periferico os leucocitos estao normais ou elevados e figuras de “flowercells”sao consideradas patognomonicas. Desta forma, os criterios para o diagnostico sao: presenca de anticorpos sericos para o HTLV-I; comprovacao citologica ou histopatologica de leucemia e ou linfoma de celulas T maduras com antigenos de superficie CD4+/CD25+; presenca de linfocitos T anormais em sangue periferico, principalmente, das flowecells; demonstracao da integracao monoclonal do HTLV-I. Em 2016, o Ministerio da Saude do Brasil publicou um protocolo com a inclusao da Zidovudina (AZT) e interferon-alfa (IFN-alfa) para o tratamento. Conclusao A ATLL apresenta caracteristicas clinicas semelhantes a outras linfoproliferacoes cronicas e seu diagnostico permanece subestimado resultando em diagnostico tardio e pior prognostico. Sabendo que a incidencia desta neoplasia apresenta relacao com a prevalencia do HTLV-1, e notoria a necessidade da melhor abordagem na deteccao precoce e prevencao da transmissao. |
