Le challenge des splénomégalies inexpliquées : premières données de l’étude prospective multicentrique SMS (SplenoMegalyStudy)

Autor: Martin Michaud, K. Mehdi, R. Costello, G. Urbanski, L. Sanhes, G. Denis, Christian Rose, F. Bauduer, Marc G. Berger, J.M. Ziza
Přispěvatelé: Role of intra-Clonal Heterogeneity and Leukemic environment in ThErapy Resistance of chronic leukemias (CHELTER), Université Clermont Auvergne [2017-2020] (UCA [2017-2020]), CHADEYRON, DOMINIQUE
Jazyk: francouzština
Rok vydání: 2019
Předmět:
Zdroj: 39e Congrès de la Société Française d’Hématologie
39e Congrès de la Société Française d’Hématologie, Mar 2019, Paris, France. pp.157
Popis: Introduction La decouverte d’une splenomegalie (SMG) est un motif frequent de consultation. Un examen clinique et un bilan biologique simple permettent le plus souvent de confirmer ou d’orienter le diagnostic. En Europe, les etiologies les plus frequentes relevent de causes hematologiques (hemopathie maligne ou non), hepatiques [hypertensions portales (HTP)] auto-immunes ou infectieuses. Neanmoins, apres exclusion de ces diagnostics, certaines SMG restent inexpliquees. La demarche diagnostique est alors un vrai defi, la SMG pouvant etre associee a des etiologies rares comme les maladies de surcharge lysosomales (MSL) (maladie de Gaucher, maladies de Niemann Pick). L’etude SMS (SplenoMegaly Study) est prospective, observationnelle, multi-centrique et longitudinale, et a pour objectif d’estimer la prevalence des differentes etiologies de SMG inexpliquees a l’echelle de la France. Nous presentons ici les donnees descriptives preliminaires. Patients et methodes Depuis septembre 2015, tout patient ≥ 15 ans, refere a un hematologue ou un interniste des 117 hopitaux participant, avec une SMG inexpliquee (longueur craniocaudale ≥ 13 cm a l’imagerie abdominale) a ete invite a participer. Une SMG inexpliquee est definie si le premier bilan clinique base sur l’interrogatoire, l’examen clinique et les analyses biologiques de routine (NFS, frottis sanguin, reticulocytes, enzymes hepatiques) est negatif. L’inclusion cible est de 500 patients. La derniere visite est prevue 12 mois apres l’inclusion ou avant si une cause est identifiee. Comme il n’existe pas de definition precise de SMG, l’application Splenocalc [1] , a ete utilisee pour confirmer la SMG. Resultats En mai 2018, 190 patients (58 % d’homme) ont ete inclus avec un âge median de 53 ans (16–94 ans), une longueur mediane de rate de 15 cm (13–30 cm), une structure splenique en majorite homogene (88.6 %). Trois patients avec un diagnostic evident suite au bilan initial (n = 2, leucemie lymphoide chronique, n = 1, sarcoidose) n’auraient pas du etre inclus. Un total de 129 patients (68 %) a complete l’etude. Parmi eux, 72 patients (56 %) ont un diagnostic pose. Cinq categories ont ete identifiees : hemopathies malignes lymphoides (n = 20; 27.8 %; âge median : 66) ; maladies auto-immunes (n = 15 ; 20.8 % ; âge median : 48) ; hemopathies malignes myeloides (n = 10 ; 13.9 % ; âge median : 72) ; hypertensions portales (n = 10 ; 13.9 % ; âge median : 62) et autres diagnostics comprenant les MSL (n = 17 ; 23.6 % ; âge median : 40). Les patients avec un diagnostic pose sont significativement plus âges (âge median : 61.5 ans vs. 45.0 ans, p = 0.002) et la SMG est plus grande (longueur moyenne : 16.7 ± 3.2 vs. 15.6 ± 2.3 cm ; p = 0.05) que ceux sans diagnostic. En utilisant l’application Splenocalc® (ajustement sur la taille et le sexe), 87.7 % ont une SMG confirmee, 9.5 % ont des resultats non interpretables (taille ou poids en dehors des abaques) et 8 patients (4.5 %) n’ont pas de SMG confirmee dont 2 patients avec un diagnostic etabli (lymphome et tuberculose). Conclusion L’âge plus eleve et une rate plus massive semblent etre associes a un diagnostic final de certitude. Cependant, sur ces donnees preliminaires, 44 % des patients avec une SMG inexpliquee demeurent sans diagnostic a 12 mois. Le seuil de ≥ 13 cm de longueur de rate semble fiable 9 cas sur 10 ont ete confirmes par l’application Splenocalc®. L’analyse finale sur une population totale de 500 patients permettra d’estimer la prevalence de chaque etiologie de SMG inexpliquee, de meme que les examens et tests effectues pour aboutir au diagnostic.
Databáze: OpenAIRE
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