Kongenitales intrakranielles Teratom - eine Kasuistik
| Autor: | S. Trepels-Kottek, L. Lassay, K. Nolte, M. Schoberer, M. Weinzierl, H. Hörnchen |
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| Rok vydání: | 2006 |
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| Zdroj: | Neuropediatrics. 210 |
| ISSN: | 1439-1899 0174-304X |
| Popis: | Einleitung: Angeborene Hirntumoren sind selten, sie machen etwa 0,5 bis 2 Prozent aller Tumoren des ZNS im Kindesalter aus. Darunter stellen die histologisch gutartigen Teratome mit etwa 40% die groste Gruppe dar. Die Prognose ist bei Inoperabilitat des Tumors infaust. Die Erkrankung wird anhand einer Kasuistik vorgestellt. Kasuistik: Aufgrund respiratorischer Anpassungsstorungen ubernahmen wir am ersten Lebenstag ein reifes, weibliches Neugeborenes aus der Geburtsklinik. Klinisch imponierte ein Makrozephalus, der Kopfumfang lag mit 38cm oberhalb der 97. Perzentile. In der Sonographie des ZNS sowie in der nachfolgend durchgefuhrten MR-Tomographie stellte sich die Raumforderung als 6×8cm groser, inhomogener, teils zystischer, teils solider Tumor der rechten Hemisphare dar, welcher das Hirnparenchym diffus durchsetzte. Die Grose des Tumors bedingte eine Mittellinienverlagerung mit Kompression der kontralateralen Hirnhemisphare, ferner eine Kompression der Ff. Monroi sowie des Aquaeductus cerebri und konsekutiv eine Erweiterung insbesondere des linken Seitenventrikels. Der Tumor wurde seitens der Kollegen der Neurochirurgischen Klinik als in der Neugeborenen-Periode inoperabel eingestuft. Klinisch bot die Patienten an den Folgetagen eine rasche Zunahme des Kopfumfangs, sowie eine progrediente Verschlechterung des Trinkverhaltens und der Vigilanz. Sie verstarb am 9. Lebenstag an respiratorischer Insuffizienz infolge des Hirndrucks. Die neuropathologische Untersuchung zeigte analog zur bildgebenden Diagnostik einen von der rechten Hirnhemisphare ausgehenden, teils zystischen, teils soliden Tumor. Konventionell-histologisch und immunhistochemisch lies sich unreifes Gewebe aller drei Keimblatter nachweisen. Der Tumor wurde als immatures Teratom klassifiziert. Schlussfolgerungen: Konnatale, intrakranielle Teratome entstehen aus Keimzellgewebe, welches im Zuge der fetalen Keimwanderung vom Dottersack aus die primordiale Keimanlage nicht erreicht hat. Die Tumoren werden haufig bereits durch pranatale Ultraschalldiagnostik festgestellt, klinisch imponieren Makrozephalie durch den Tumor selbst und durch Liquorzirkulationsstorungen sowie Hirndruck-bedingte Auffalligkeiten der Atmung, des Trinkverhaltens, motorische Ausfalle und ein Sonnenuntergangs-Phanomen der Augen. Anders als die im spateren Lebensalter uberwiegenden malignen Keimzelltumoren des ZNS sind die histologisch benignen, differenzierten kongenitalen Teratome koservativen Therapiemodalitaten schlecht zugangig. Einzig kurativer Ansatz ist eine zumindest subtotale Resektion des Tumors. Wie auch in dem hier vorgestellten Fall ist eine chirurgische Entfernung aber typischerweise aufgrund der Grosenausdehnung unmoglich. Dementsprechend ist die Mortalitat hoch: Rund 90% der Patienten versterben noch intrauterin bzw. innerhalb weniger Tage bis Wochen nach der Geburt. |
| Databáze: | OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
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