Проблемные вопросы аутоиммунного гепатита у детей

Autor: O.M. Babadzhanyan, O.Yu. Belousova
Rok vydání: 2021
Předmět:
Zdroj: Актуальна інфектологія-Aktualʹnaâ Infektologiâ; Том 8, № 5-6 (2020); 58-67
Актуальная инфектология-Aktualʹnaâ Infektologiâ; Том 8, № 5-6 (2020); 58-67
ACTUAL INFECTOLOGY; Том 8, № 5-6 (2020); 58-67
ISSN: 2312-4148
2312-413X
DOI: 10.22141/2312-413x.8.5-6.2020.217961
Popis: Recently, autoimmune hepatitis (AIH) is beco-ming more common; as stated in the EASL 2015 recommendation, it can occur in any population and in all age groups. The etiology of AIH is unknown, the pathogenesis is insufficiently studied. Factors that directly trigger the autoimmune process have not been established. They can belong to environmental and infectious agents. Autoimmune hepatitis is heterogeneous in both clinical and serological manifestations, is characterized by a wide range of clinical symptoms of the disease: from asymptomatic to severe course, with or without extrahepatic manifestations, which can affect almost all organs and systems. AIH has a variety of clinical manifestations, it is not a clinically stable process, it should be excluded in all patients with symptoms of liver damage. Own observations of children with AIH with atypical manifestations of the disease are presented. Positive autoantibodies and the use of a pediatric scale are the keys in AIH diagnosis. With the exception of the fulminant course of the disease, AIH responds well to immunosuppressive therapy regardless of the degree of liver dysfunction. In childhood, remission is achieved in 60–90 % of patients depending on the severity of the disease at its manifestation, speed and degree of response to treatment.
В последнее время все чаще встречается аутоиммунный гепатит (autoimmune hepatitis; АІН), который, как указано в рекомендациях EASL 2015 года, может быть в любых популяциях и во всех возрастных группах. Этиология АІН неизвестна, патогенез изучен недостаточно. Триггерные факторы не установлены. Они могут относиться как к средовым, так и к инфекционным агентам. Аутоиммунный гепатит является гетерогенным как по клиническим, так и по серологическим проявлениям, характеризуется широким спектром клинической картины заболевания: от бессимптомного течения до тяжелого, с наличием внепеченочных проявлений, которые могут касаться многих органов и систем, или без них. Манифестация АІН имеет разнообразные клинические проявления, не является клинически стабильным процессом, его необходимо исключать у всех пациентов, имеющих симптомы поражения печени. Представлены собственные случаи АІН у детей с нетипичной манифестацией заболевания. Ключевыми в диагностике АІН являются обнаружение аутоантител и использование педиатрической балльной шкалы диагностики АІН. За исключением фульминантного течения заболевания, АІН хорошо реагирует на иммуносупрессивную терапию независимо от степени нарушения функций печени. В детском возрасте ремиссия достигается у 60–90 % пациентов в зависимости от тяжести заболевания при его манифестации, скорости и степени ответа на лечение.
Останнім часом усе частіше зустрічається автоімунний гепатит (autoimmune hepatitis; АІН), який, як зазначено в рекомендаціях EASL 2015 року, може бути в будь-яких популяціях і в усіх вікових групах. Етіологія АІН невідома, патогенез вивчений недостатньо. Фактори, що безпосередньо запускають автоімунний процес, не встановлені. Вони можуть належати як до середовищних, так і до інфекційних агентів. Автоімунний гепатит є гетерогенним як за клінічними, так і за серологічними проявами, характеризується широким спектром клінічної картини захворювання: від безсимптомного перебігу до тяжкого, з наявністю позапечінкових проявів, що можуть стосуватися майже всіх органів і систем, або без них. Маніфестація АІН має різноманітні клінічні прояви, не є клінічно стабільним процесом, його необхідно виключати в усіх пацієнтів, що мають симптоми ураження печінки. Наведено власні спостереження дітей з АІН з нетиповою маніфестацією захворювання. Ключовими в діагностиці АІН є виявлення позитивних автоантитіл і користування педіатричною бальною шкалою діагностики АІН. За винятком фульмінантного перебігу захворювання, АІН добре реагує на імуносупресивну терапію незалежно від ступеня порушення функцій печінки. У дитячому віці ремісія досягається в 60–90 % пацієнтів залежно від тяжкості захворювання при його маніфестації, швидкості й ступеня відповіді на лікування.
Databáze: OpenAIRE
Externí odkaz: