Nefropatía por inmunoglobulina M: características histopatológicas y clínicas. Serie de casos

Autor: Alejandro Balestracci, Ismael Toledo, Sandra Mariel Martin, María C Gogorza, Gabriel Cao, Claudia M Careaga, Luciana Meni Battaglia, Alvarado Caupolican
Rok vydání: 2021
Předmět:
Zdroj: CONICET Digital (CONICET)
Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas
instacron:CONICET
ISSN: 0325-0075
DOI: 10.5546/aap.2021.e335
Popis: La nefropatía por inmunoglobulina M (NIgM) es una glomerulopatía idiopática caracterizada por depósitos mesangiales globales y difusos de IgM. Se realizó un estudio retrospectivo de las características clínicas e histopatológicas de los pacientes con NIgM atendidos en nuestro servicio. De 241 biopsias renales, 21 correspondieron a NIgM (8,7 %). Se incluyeron 18 pacientes (14 de sexo femenino, mediana de edad: 3,08 años). Se excluyó a 1 paciente por enfermedad sistémica asociada y a 2 por seguimiento menor a 1 año. Catorce pacientes se manifestaron con síndrome nefrótico (SN) y 4 con proteinuria aislada o asociada a hematuria. En la microscopia óptica, 13 presentaron hiperplasia mesangial, y 5 esclerosis focal y segmentaria. De los pacientes con SN, 7 fueron corticorresistentes, 4 corticodependientes y 3 presentaban recaídas frecuentes. Todos los pacientes con SN y 1 con proteinuria-hematuria recibieron inmunosupresores; los 18 pacientes recibieron, además, antiproteinúricos. Luego de 5,2 años (2-17,5) de seguimiento, 6 pacientes evolucionaron a enfermedad renal crónica. Immunoglobulin M nephropathy (IgMN) is an idiopathic glomerulopathy characterized by diffuse global mesangial deposits of IgM. We retrospectively studied the clinical and histopathological characteristics of the patients with IgMN seen in our service. Of 241 renal biopsies, 21 corresponded to IgMN (8.7 %). One patient was excluded due to associated systemic disease and 2 due to follow-up less than 1 year, 18 were included (14 girls, median age 3.08 years). Fourteen manifested with nephrotic syndrome (NS) and the remaining with proteinuria (isolated or associated with hematuria). On light microscopy, 13 had hyperplasia with mesangial expansion and 5 had focal and segmental sclerosis. Of the patients with NS, 7 were steroid-resistant, 4 steroid-dependent, and 3 frequent relapsers. All patients with NS and 1 with proteinuria-hematuria received immunosuppressants; the 18 patients also received antiproteinuric drugs. After 5.2 years (2-17.5) of follow-up, 6 patients developed chronic kidney disease. Fil: Meni Battaglia, Luciana. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Niños Pedro Elizalde (ex Casa Cuna); Argentina Fil: Balestracci, Alejandro. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Niños Pedro Elizalde (ex Casa Cuna); Argentina Fil: Toledo, Ismael. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Niños Pedro Elizalde (ex Casa Cuna); Argentina Fil: Martin, Sandra M.. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Niños Pedro Elizalde (ex Casa Cuna); Argentina Fil: Careaga, Claudia Mabel. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Niños Pedro Elizalde (ex Casa Cuna); Argentina Fil: Gogorza, María C.. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Niños Pedro Elizalde (ex Casa Cuna); Argentina Fil: Caupolican, Alvarado. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Niños Pedro Elizalde (ex Casa Cuna); Argentina Fil: Cao, Gabriel Fernando. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Niños Pedro Elizalde (ex Casa Cuna); Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; Argentina
Databáze: OpenAIRE
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