Comparison of the F-wave study among patients with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy and Charcot-Marie-Tooth disease in a center for neuromuscular diseases in São Paulo, Brazil
Autor: | Isaac Holanda Mendes Maia |
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Přispěvatelé: | Wilson Marques Júnior, Marcus Vinicius Magno Gonçalves, Cleonisio Leite Rodrigues |
Jazyk: | portugalština |
Rok vydání: | 2022 |
Zdroj: | Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da USP Universidade de São Paulo (USP) instacron:USP |
Popis: | A polirradiculoneuropatia inflamatória desmielinizante crônica (PIDC) é uma neuropatia adquirida de etiologia auto-imune presumida, caracterizada por fraqueza proximal e distal que se desenvolve por um período superior a 8 semanas, de curso progressivo, monofásico, ou remitente-recorrente. Já a Doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT), também conhecida como neuropatia hereditária sensitivo-motora (NHSM), constitui um grupo heterogêneo de neuropatias periféricas de caráter genético e progressivo, que afeta os nervos motores e sensitivos, em um gradiente de distal para proximal. Ambas as entidades tem padrão lesional primariamente desmielinizante em estudos de eletroneuromiografia. O padrão de redução da velocidade de condução motora, a temporalidade de instalação da doença, hiperptroteinorraquia e a idade de início podem diferenciar tais patologias, porém aprensentações atípicas e/ou incompletas podem ser verdadeiros desafios diagnósticos. Diante desse impasse, nosso grupo avaliou 21 pacientes com teste genético positivo para CMT 1A, 27 pacientes com critérios clínico-eletrofisiológicos e laboratoriais da Diretrizes da Academia Europeia de Neurologia/Sociedade de Nervos Periféricos (EFNS/PNS) sobre diagnóstico e tratamento de polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica: Força-Tarefa conjunta - Segunda revisão de 2021 para PIDC e 20 indivíduos saudáveis entre 18 e 80 anos que não tenham doença de base com repercussão no sistema nervoso periférico, com estudo neurofisiológico normal. Nosso objetivo era verificar o papel do estudo da onda F na distinção entre pacientes com CMT 1A e PIDC. Os pacientes com CMT apresentaram idade mais precoce de início dos sintomas, sendo a média de idade de 16,3 ± 17,5 anos. A mediana da idade de início dos sintomas para o grupo com PIDC foi de 40 anos. Clinicamente, nenhum paciente com PIDC apresentou envolvimento de nervo craniano, enquanto que 11,1% dos pacientes com CMT 1A apresentaram tal alteração, sendo os nervos facial, oculomotores e hipoglosso foram os envolvidos. A presença de dor neuropática foi mais prevalente nos pacientes com neuropatia adquirida, verificada em 14,8% dos pacientes com PIDC e em apenas 4,8% do grupo com CMT 1A. Ataxia sensitiva estava presente em 51,9% dos indivíduos com PIDC e ausente em 85,7% dos pacientes do grupo CMT 1A, com significância estatística. Através da a curva ROC, estabelecemos um ponto discriminativo de valor de onda F capaz de diferenciar PIDC de CMT 1A. Assim, para os nervos mediano (S=100% e E=75%) e ulnar (S=92,3% e E=77,3%), respectivamente, valor de latência mínima de Onda F superior a 44,9 ms e 57,7 ms favoreceram o diagnóstico de CMT 1A. Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy (CIDP) is an acquired neuropathy of presumed autoimmune etiology, characterized by proximal and distal weakness that develops over a period of more than 8 weeks, with a progressive, monophasic, or relapsing-remitting course. Charcot-Marie-Tooth Disease (CMT), or hereditary sensory-motor neuropathy (NHSM), constitutes a heterogeneous group of peripheral neuropathies of a genetic and progressive nature, which affects the motor and sensory nerves, in a gradient of distal to proximal. Both entities have a primarily demyelinating pattern in electroneuromyography studies. The pattern of reduced motor conduction speed, the time of disease onset, hyperptroteinorrhachia and the age at onset can differentiate such pathologies, however atypical and/or incomplete presentations can be real diagnostic challenges. Given this impasse, our group evaluated 21 patients with a positive genetic test for CMT 1A, 27 patients with clinical, electrophysiological and laboratory criteria of the European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force-Second revision from 2021 for CIDP and 20 healthy individuals between 18 and 80 years old who do not have underlying disease with repercussions in the peripheral nervous system, with normal neurophysiological study. Our purpose was to verify the role of the F wave study in distinguishing between patients with CMT 1A and CIDC. CMT 1A patients had an earlier age of symptom onset, with a mean age of 16.3 ± 17.5 years. The median age of symptom onset for the CIDP group was 40 years. Clinically, no patient with CIDP had cranial nerve involvement, whereas 11.1% of patients with CMT 1A had such an alteration, with the facial, oculomotor and hypoglossal nerves being involved. The presence of neuropathic pain was more prevalent in patients with acquired neuropathy, verified in 14.8% of patients with PIDC and in only 4.8% of the group with CMT 1A. Sensitive ataxia was present in 51.9% of individuals with CIDP and absent in 85.7% of patients in the CMT 1A group, with statistical significance. Through the ROC curve, we establish an F-wave value discriminative point capable of differentiating PIDC from CMT 1A. Thus, for the median (S=100% and E=75%) and ulnar (S=92.3% and E=77.3%) nerves, respectively, a minimum F wave latency value greater than 44.9 ms and 57.7 ms favored the diagnosis of CMT 1A. |
Databáze: | OpenAIRE |
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