Lesões de pele do tipo acrodermatite enteropática em duas crianças com doença da urina de xarope do bordo

Autor: Maria Aparecida Vieira, Maria Rosa Machado Mercado, Maria Esther Jurfest Rivero, Maria Joaquina Marques-Dias, Flávio Adolfo Costa Vaz, Erasmo Barbante Casella
Jazyk: portugalština
Rok vydání: 2007
Předmět:
Zdroj: Anais Brasileiros de Dermatologia, Volume: 82, Issue: 2, Pages: 159-162, Published: APR 2007
Anais Brasileiros de Dermatologia v.82 n.2 2007
Anais brasileiros de dermatologia
Sociedade Brasileira de Dermatologia (SBD)
instacron:SBD
Popis: Lesões cutâneas semelhantes à acrodermatite enteropática têm sido descritas em pacientes com algumas doenças metabólicas tratadas com dietas hipoprotéicas. Esses pacientes geralmente apresentam baixos níveis séricos de alguns aminoácidos, especialmente da isoleucina. Descrevemos dois pacientes que evoluíram com lesões semelhantes às da acrodermatite enteropática durante o tratamento da doença da urina do xarope de bordo , sem deficiência do zinco. A suplementação da isoleucina determinou rápida melhora das lesões dermatológicas. Acrodermatitis enteropathica-like cutaneous lesions have been reported in patients with some metabolic disorders that are treated with a low-protein diet. These patients usually have low blood levels of some amino acids, especially isoleucine. We describe two patients who evolved with eruptions resembling acrodermatitis enteropathica while undergoing treatment for maple syrup urine disease, without zinc deficiency. Isoleucine supplementation led to a prompt improvement of the skin disorder.
Databáze: OpenAIRE