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MRS, 76 anos, feminino, queixa de cefaleia ha mais de 30 dias, de forte intensidade, frontal a direita, associada a ptose palpebral e diminuicao da acuidade visual ipsilateral. Ao exame fisico apresentava dor ocular, paresia do III nervo, proptose a direita. Em ressonância magnetica de crânio visualizou-se lesao solida de aspecto infiltrativo na asa maior do esfenoide, 4,2 x 3,3 x 3,2 cm, com destruicao do osso temporal, comprimindo as estruturas do cone orbitario e em contato musculos oculares, nervo optico e glândula lacrimal, alem de exoftalmia a direita. Realizado tratamento cirurgico de resseccao de tumor cerebral, intracraniano, extradural, invadindo a fossa infratemporal direita e comprimindo o cone orbitario. Estudo imuno-histoquimico apresentou plasmocitoma variante plasmoblastico, cadeia leve kappa +. Em ressonância magnetica de coluna dorsal apresenta fratura e colapso de D12, sugestivo de infiltracao neoplasica. Exames laboratoriais com hemoglobina 11.5, calcio 9.5, IgG 3125, β2 microglobulina 5, eletroforese proteinas com pico monoclonal γ: 3.4 = 37% e imunofenotipagem compativel com mieloma multiplo: 27% plasmocitos, kappa +. Proposto tratamento radioterapico no leito cirurgico e quimioterapico com ciclofosfamida, talidomida e dexametasona. O mieloma multiplo (MM) e uma neoplasia progressiva e incuravel de celulas B, o envolvimento da orbita por tumores de celulas plasmaticas e raro. Em revisao de 2.000 casos, relatados apenas cinco plasmocitomas, destes, somente um apresentou envolvimento e destruicao da margem orbitaria. O envolvimento orbital no MM tem menos de 50 casos relatados na literatura (2009). O envolvimento orbital e geralmente unilateral e mais frequentemente relacionado ao esfenoide. Na maioria dos casos, o inicio dos sintomas e insidioso com proptose que progride lentamente acompanhada de dor, diplopia e deficiencia visual. Em revisao sistematica de 1950 a 2016, 315 casos, nenhum envolveu orbita, e o estudo mostra que a modalidade combinada cirurgia com radioterapia e superior a uni-modalidade na prevencao da recorrencia local, mas a irradiacao nodal nao tem impacto na recorrencia local. Acometimento ocular como primeira manifestacao do MM e muito raro e parece haver ligacao entre a cadeia leve Kappa. |
