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Die Mycosis fungoides (MF) und das Sezary-Syndrom (SS) sind primar kutane T-Zell-Lymphome (CTCL), deren Atiologie und Pathogenese noch nicht vollstandig geklart sind. MF und SS werden konzeptionell als eigenstandige Entitaten angesehen, mit unterschiedlichen T-Helferzell-Subtypen als Ursprung. Wahrend die MF den haufigsten Subtyp der CTCL darstellt, ist das SS hingegen sehr selten. Klinisch werden bei der MF das Patch-, Plaque- und Tumor-Stadium unterschieden, wobei sich auch eine Erythrodermie manifestieren kann, welche wiederum pathognomonisch fur das SS ist. Das SS ist durch eine Leukamie und/oder eine nachweisbare Tumorzelllast (Sezary-Zellen) im peripheren Blut gekennzeichnet und per se ein fortgeschrittenes Krankheitsstadium mit ungunstiger Prognose. Bei der MF ist die Prognose im fruhen Krankheitsstadium, der uberwiegenden Verlaufsform, vorteilhaft. Bei bis zu 30 % der Patienten ist jedoch ein Fortschreiten der kutanen Erkrankung bis hin zu extrakutanen Manifestationen dokumentiert. Die histologischen Veranderungen der MF sind im Fruhstadium oft diskret und daher ist eine sorgfaltige klinisch-pathologische Korrelation essenziell. Die Behandlung von MF und SS erfolgt stadiengerecht mit topischen und/oder systemischen Therapieschemata. Abseits der allogenen Stammzelltransplantation (alloSZT) gibt es bisher keine kurative Therapie fur MF/SS. Dementsprechend ist der Behandlungsansatz symptomorientiert und zielt auf eine Tumorlastreduktion und eine Verbesserung der gesundheitsbezogenen Lebensqualitat ab. Die aktuelle Therapielandschaft fur CTCL wird permanent durch die Entdeckung neuer therapeutischer Zielstrukturen erweitert. |
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