Glial Fibrillary Acidic Protein Autoimmunity

Autor: Daniela Molinier-Tiganas, Jonathan Biberon, Quentin Bodard, Véronique Rogemond, Anne Ruiz, Bastien Bouldoires, Celine Derollez, Philippe Diraison, Daniela Andriuta, Alberto Vogrig, Amelie Leblanc, Thomas De Broucker, Aditya Ambati, Philippe Kerschen, Géraldine Picard, Thierry Tchoumi, Eve Chanson, Anne-Laure Kaminsky, Irina Grigorashvili-Coin, Clementine Fort, Fanny Duval, Roxana Genet, Jérôme Honnorat, Kumaran Deiva, Sergio Muñiz-Castrillo, Mathilde Goudot, Bastien Joubert, François Sellal, Gabriel Mirebeau, Anais Dutray, Marion Philbert, Guillaume Rieul, Véronique Bourg, Erwan Morvan, Jonathan Ciron, Adrien Bigot, Romain Marignier, Roxana Ameli, Lucie Hopes, Jean Louis Devoize, Nahema Issa, Mickael Bonnan, Elena-Camelia Rusu, Laurent Kremer, Florence Rulquin, Alice Gravier Dumonceau, Marie Benaiteau
Přispěvatelé: Centre de recherche en neurosciences de Lyon - Lyon Neuroscience Research Center (CRNL), Université Claude Bernard Lyon 1 (UCBL), Université de Lyon-Université de Lyon-Université Jean Monnet [Saint-Étienne] (UJM)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Département de Neuroradiologie [Centre Hospitalier Lyon Sud - HCL], Centre Hospitalier Lyon Sud [CHU - HCL] (CHLS), Hospices Civils de Lyon (HCL)-Hospices Civils de Lyon (HCL), Hospices Civils de Lyon (HCL), Institut NeuroMyoGène (INMG), Université de Lyon-Université de Lyon-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Institut du Cerveau et de la Moëlle Epinière = Brain and Spine Institute (ICM), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Institut Mondor de Recherche Biomédicale (IMRB), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-IFR10-Université Paris-Est Créteil Val-de-Marne - Paris 12 (UPEC UP12), Centre de Référence Maladie Rare 'Syndromes neurologiques Paranéoplasiques', Hospices Civils de Lyon (HCL)-Hopital Neurologique, CHU Toulouse [Toulouse], Institut Toulousain des Maladies Infectieuses et Inflammatoires (Infinity), Université Toulouse III - Paul Sabatier (UT3), Université Fédérale Toulouse Midi-Pyrénées-Université Fédérale Toulouse Midi-Pyrénées-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Service de neurologie [Le Kremlin Bicêtre], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpital Bicêtre, Institut de Recherche en Infectiologie de Montpellier (IRIM), Université de Montpellier (UM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Excitabilité nerveuse et thérapeutique (ENT), Hôpital Henri Mondor-EA 4391, Service de Physiologie Explorations Fonctionnelles-Université Paris-Est Créteil Val-de-Marne - Paris 12 (UPEC UP12), Hôpitaux Civils de Colmar, Centre Psychothérapique de Nancy [Laxou] (CPN), Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours (CHRU Tours), Groupe hospitalier Pellegrin, CHU Bordeaux [Bordeaux], Service de neurologie [CHRU Nancy], Centre Hospitalier Régional Universitaire de Nancy (CHRU Nancy), Centre Hospitalier Saint Jean de Perpignan, Centre Hospitalier d'Angoulême (CH Angoulême), Université des Antilles - UFR des sciences médicales Hyacinthe Bastaraud (UA UFR SM), Université des Antilles (UA), CHU Clermont-Ferrand, Service de Neurologie [Brest], Hôpital d'Instruction des Armées 'Clermont-Tonnerre' (HIA), Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives - Laboratoire d'Electronique et de Technologie de l'Information (CEA-LETI), Direction de Recherche Technologique (CEA) (DRT (CEA)), Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA), Service de neurologie [Amiens], CHU Amiens-Picardie, Laboratoire de Neurosciences Fonctionnelles et Pathologies - UR UPJV 4559 (LNFP), Université de Picardie Jules Verne (UPJV), Université Grenoble Alpes - UFR Médecine (UGA UFRM), Université Grenoble Alpes [2016-2019] (UGA [2016-2019]), Hôpital Pasteur [Nice] (CHU), CHU de Saint-Brieuc, CHU Pau, Université de Lyon-Université de Lyon-Université Jean Monnet - Saint-Étienne (UJM)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Institut du Cerveau = Paris Brain Institute (ICM), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Sorbonne Université (SU)-Sorbonne Université (SU)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse (CHU Toulouse), Université de Toulouse (UT)-Université de Toulouse (UT)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), CHU Strasbourg, Université Grenoble Alpes (UGA), ANR-18-RHUS-0012,BETPSY,Biomarkers in autoimmune EncephaliTis and Paraneoplastic neurological SYndromes(2018)
Rok vydání: 2021
Předmět:
Zdroj: Neurology
Neurology, American Academy of Neurology, 2022, 98 (6), pp.E653-E668. ⟨10.1212/WNL.0000000000013087⟩
Neurology, 2022, 98 (6), pp.E653-E668. ⟨10.1212/WNL.0000000000013087⟩
ISSN: 1526-632X
0028-3878
Popis: Background and ObjectivesTo report the clinical, biological, and imaging features and clinical course of a French cohort of patients with glial fibrillary acidic protein (GFAP) autoantibodies.MethodsWe retrospectively included all patients who tested positive for GFAP antibodies in the CSF by immunohistochemistry and confirmed by cell-based assay using cells expressing human GFAPα since 2017 from 2 French referral centers.ResultsWe identified 46 patients with GFAP antibodies. Median age at onset was 43 years, and 65% were men. Infectious prodromal symptoms were found in 82%. Other autoimmune diseases were found in 22% of patients, and coexisting neural autoantibodies in 11%. Tumors were present in 24%, and T-cell dysfunction in 23%. The most frequent presentation was subacute meningoencephalitis (85%), with cerebellar dysfunction in 57% of cases. Other clinical presentations included myelitis (30%) and visual (35%) and peripheral nervous system involvement (24%). MRI showed perivascular radial enhancement in 32%, periventricular T2 hyperintensity in 41%, brainstem involvement in 31%, leptomeningeal enhancement in 26%, and reversible splenial lesions in 4 cases. A total of 33 of 40 patients had a monophasic course, associated with a good outcome at last follow-up (Rankin Score ≤2: 89%), despite a severe clinical presentation. Adult and pediatric features are similar. Thirty-two patients were treated with immunotherapy. A total of 11/22 patients showed negative conversion of GFAP antibodies.DiscussionGFAP autoimmunity is mainly associated with acute/subacute meningoencephalomyelitis with prodromal symptoms, for which tumors and T-cell dysfunction are frequent triggers. The majority of patients followed a monophasic course with a good outcome.
Databáze: OpenAIRE
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