Phéochromocytome et paragangliome

Autor: Nelly Burnichon, Erika Cornu, Michel Azizi, Ines Belmihoub, E. Billaud, Anne-Paule Gimenez-Roqueplo, Stéphanie Baron, F. Zinzindohoué, Laurence Amar, C. Grataloup
Přispěvatelé: CCSD, Accord Elsevier, Hôpital Européen Georges Pompidou [APHP] (HEGP), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO), Paris-Centre de Recherche Cardiovasculaire (PARCC (UMR_S 970/ U970)), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université Paris Cité (UPCité), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Paris (UP)
Jazyk: angličtina
Rok vydání: 2019
Předmět:
Zdroj: La Revue de Médecine Interne
La Revue de Médecine Interne, Elsevier, 2019, 40, pp.733-741. ⟨10.1016/j.revmed.2019.07.008⟩
La Revue De Médecine Interne
La Revue De Médecine Interne, Elsevier, 2019, 40, pp.733-741. ⟨10.1016/j.revmed.2019.07.008⟩
ISSN: 0248-8663
1768-3122
Popis: International audience; Phaeochromocytomas and paragangliomas (PPGL) are rare neuroendocrine tumors that arise from the adrenal medulla or sympathetic and parasympathetic ganglia. These tumors produce most often catecholamines in excess, causing hypertension and sometimes severe acute cardiovascular complications. The diagnosis is based on plasma or urines metanephrines measurements and on conventional and nuclear medicine imaging. Catecholamines-producing PPGL is very unlikely if levels are normal. The diagnosis of PPGL cannot be made without visualization of a tumor. Therapeutic management consists mostly of surgical excision, after drug preparation, and should be done in referral centers. About 40% of pheochromocytomas and paragangliomas occur in the context of an autosomal inherited syndrome, making genetic testing essential. The follow-up must be prolonged because a metastatic evolution or a recurrence can be observed in about 15% of the cases.
Databáze: OpenAIRE