Enfermedad de Rosai-Dorfman intracraneal: Presentación de un caso y revisión de la literatura
| Autor: | A.B. Triana-Pérez, Yanire Sánchez-Medina, A.M. Millán-Corada, L.F. Gómez-Perals, Jaime Domínguez-Báez, P.A. Pérez-Del Rosario |
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| Rok vydání: | 2011 |
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| Zdroj: | Neurocirugía v.22 n.3 2011 SciELO España. Revistas Científicas Españolas de Ciencias de la Salud instname |
| ISSN: | 1130-1473 |
| DOI: | 10.4321/s1130-14732011000300006 |
| Popis: | Resumen Introduccion La histiocitosis sinusal con linfadenopatias masivas (HSLM), tambien conocida como enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD), es una histiocitosis idiopatica que suele afectar a los ganglios linfaticos. Ocasionalmente puede afectar al SNC, siendo excepcional la afectacion intracraneal sin lesiones ganglionares. En ausencia de signos radiologicos tipicos, los pacientes afectos son generalmente intervenidos bajo la sospecha de un meningioma, obteniendose el diagnostico histologico tras el procedimiento quirurgico. Es una entidad clinico-patologica poco conocida, existiendo controversia sobre su etiopatogenia, curso clinico y manejo terapeutico. Caso clinico Presentamos el caso de un paciente de 40 anos que debuto con dos crisis tonico-clonicas generalizadas y en la RM cerebral se objetivo una lesion extraaxial parieto-occipital izquierda con extension hacia la fosa posterior, sin presentar lesiones a otros niveles. Se realizo una reseccion parcial de la lesion y la anatomia patologica fue informada como enfermedad de Rosai-Dorfman. Conclusiones A pesar de su baja frecuencia, deberiamos incluir a la ERD en el diagnostico diferencial de las lesiones nodulares durales, frente a otras mas frecuentes como son los meningiomas. Debido a la inespecificidad de las pruebas complementarias su diagnostico es eminentemente histologico. Se precisan mas estudios para definir la mejor opcion terapeutica. |
| Databáze: | OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
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