Algorithm of short stature diagnosis in patients without disorder of somatotropic function

Autor: O. V. Bolshova, N. A. Sprinchuk, J. I. Belyakova
Jazyk: ukrajinština
Rok vydání: 2020
Předmět:
біологічно неактивний гормон росту
синдром Ларона
ідіопатична низькорослість
інсуліноподібний фактор росту‑1
тест на генерацію
Somatotropic cell
business.industry
Growth hormone receptor
biologically inactive growth hormone
Laron’s syndrome
idiopathiс short stature
insulin‑like growth factor‑1
generation test
medicine.disease
биологически неактивный гормон роста
идиопатическая низкорослость
инсулиноподобный фактор роста‑1
тест на генерацию
Short stature
Idiopathic short stature
Basal (phylogenetics)
medicine
In patient
medicine.symptom
Differential diagnosis
business
Algorithm
Body mass index
Zdroj: Ukrainian Journal of Pediatric Endocrinology; № 1 (2020); 18—25
Украинский журнал детской эндокринологии; № 1 (2020); 18—25
Український журнал дитячої ендокринології; № 1 (2020); 18—25
ISSN: 2304-005X
2523-4277
Popis: Objective — to develop of algorithm for differential diagnostics and prediction of effective treatment in patients with short stature on the background of preserved somatotropic function.Materials and methods. All children had a growth retardation more than ‑2 SD. To study the state of physical development, anthropometric parameters such as height, body weight, body mass index, growth rate, target height, predicted height were evaluated. For the differential diagnosis of biologically inactive growth hormone syndrome (BIGHS) and growth hormone receptor insensitive syndrome (GHRIS), a four‑day growth hormone sensitivity (GHS) test was used. To clarify the sensitivity to GH, a test for the generation of insulin‑like growth factor‑1 (IGF‑1) to GH, which consisted of two steps, was performed. The test for the generation of IGF‑1 for GH was carried out in 55 patients. The age of patients at the beginning of the study ranged from 4 to 14 years.Results. An algorithm for the diagnosis of short stature with reduced IGF‑1 level has been developed. In the case of a positive test, when IGF‑1 is increased by 2 or more times, the BIGH syndrome is confirmed, and treatment with GH drugs are prescribed for such patients. With a weakly positive test, in when IGF‑1 level is increased by less than 2‑fold compared to basal values, it is recommended to test the generation of IGF‑1 to GH to clarify the diagnosis of short stature and determine the adequate dose of GH drugs.Conclusions. The test for the generation of IGF‑1 to GH, which is the basis of the algorithm for differential diagnosis of short stature with preserved somatotropic function, namely BIGH syndrome, GHRI syndrome and idiopathic short stature is highly effective for predicting the treatment of these patients with recombinant GH.
Цель работы — разработать алгоритм дифференциальной диагностики и прогнозирования эффективности лечения больных с низкорослостью на фоне сохранившейся соматотропной функции.Материалы и методы. Все дети, включенные в группу исследования, имели отставание в росте > –2 SD (коэффициент нормированного отклонения от физиологических показателей по возрасту и полу). Для изучения состояния физического развития проводили оценку антропометрических параметров (рост, масса тела, индекс массы тела, скорость роста, целевой рост, прогнозируемый рост). Для дифференциальной диагностики синдромов биологически неактивного гормона роста и рецепторной нечувствительности к гормону роста проводили четырехдневную пробу на чувствительность к гормону роста, для уточнения чувствительности к гормону роста — тест на генерацию инсулиноподобного фактора роста‑1 (ИФР‑1) в два этапа. Этот тест апробирован у 55 пациентов. Возраст больных составлял от 4 до 14 лет. Контрольную группу образовали 10 здоровых детей соответствующего возраста.Результаты. Разработан алгоритм для диагностики низкорослости при пониженном уровне ИФР‑1. Положительная проба (содержание ИФР‑1 повышено в 2 раза и больше по сравнению с базальными показателями) свидетельствовала о наличии синдрома биологически неактивного гормона роста. Таким пациентам назначали лечение препаратами гормона роста. В случае слабо положительной пробы (уровень ИФР‑1 повышен меньше чем в 2 раза по сравнению с базальными показателями) рекомендовали провести тест на генерацию ИФР‑1 к гормону роста для уточнения диагноза низкорослости и определения адекватной дозы препаратов гормона роста.Выводы. Проба на генерацию ИФР‑1 к гормону роста, основанная на алгоритме дифференциальной диагностики низкорослости с сохраненной соматотропной функцией (синдром биологически неактивного гормона роста, синдром рецепторной нечувствительности к гормону роста и идиопатическая низкорослость), является высокоэффективной для прогноза лечения больных препаратами рекомбинантного гормона роста.
Мета роботи — розробити алгоритм диференційної діагностики та прогнозування ефективності лікування хворих із низькорослістю на тлі збереженої соматотропної функції.Матеріали та методи. Усі діти, залучені в групу дослідження, мали відставання у рості > –2 SD (коефіцієнт нормованого відхилення від фізіологічних показників за віком та статтю). Для вивчення стану фізичного розвитку проводили оцінку антропометричних параметрів (зріст, маса тіла, індекс маси тіла, швидкість росту, цільовий зріст, прогнозований зріст). Для диференційної діагностики синдромів біологічно неактивного гормону росту та рецепторної нечутливості до гормону росту проводили чотириденну пробу на чутливість до гормону росту, для уточнення чутливості до гормону росту — тест на генерацію інсуліноподібного фактора росту‑1 (ІФР‑1) у два етапи. Цей тест апробовано у 55 пацієнтів. Вік хворих становив від 4 до 14 років. Контрольну групу утворили 10 здорових дітей відповідного віку.Результати. Розроблено алгоритм для діагностики низькорослості при зниженому рівні ІФР‑1. Позитивна проба (вміст ІФР‑1 підвищений вдвічі та більше порівняно з базальними показниками) свідчила про наявність синдрому біологічно неактивного гормону росту. Таким пацієнтам призначали лікування препаратами гормону росту. У разі слабко позитивної проби (рівень ІФР‑1 підвищений менше ніж удвічі порівняно з базальними показниками) рекомендували провести тест на генерацію ІФР‑1 до гормону росту для уточнення діагнозу низькорослості та визначення адекватної дози препаратів гормону росту.Висновки. Проба на генерацію ІФР‑1 до гормону росту, яка ґрунтується на алгоритмі диференційної діагностики низькорослості зі збереженою соматотропною функцією (синдром біологічно неактивного гормону росту, синдром рецепторної нечутливості до гормону росту та ідіопатична низькорослість), є високоефективною для прогнозу лікування хворих препаратами рекомбінантного гормону росту.
Databáze: OpenAIRE
Externí odkaz: