Le profil clinique et immunologique de 15 patients Marocains atteints de syndrome hyper IgM
| Autor: | J. Najib, Naima Elhafidi, Leila Jeddane, Hanane Salih Alj, Ibtihal Benhsaien, Fatima Ailal, Jalila El Bakkouri, Ahmed Aziz Bousfiha, Noureddine Rada, Hind Ouair |
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| Rok vydání: | 2017 |
| Předmět: |
Male
0301 basic medicine Hyper IgM syndrome T-Lymphocytes Hyper-IgM Immunodeficiency Syndrome Lymphocyte Opportunistic Infections Immunoglobulin E immunology 03 medical and health sciences 0302 clinical medicine medicine immunologie Humans Case Series clinic Child clinique 030203 arthritis & rheumatology therapy B-Lymphocytes biology business.industry Infant Cryptosporidium General Medicine medicine.disease biology.organism_classification Syndrome hyper IgM Pathophysiology Morocco 030104 developmental biology medicine.anatomical_structure Immunoglobulin M Child Preschool Immunology biology.protein Female business Intracellular thérapie |
| Zdroj: | The Pan African Medical Journal |
| ISSN: | 1937-8688 |
| DOI: | 10.11604/pamj.2017.26.212.10081 |
| Popis: | Le Syndrome hyper IgM est un déficit immunitaire héréditaire bien connu, décrit pour la première fois en 1961. Il est causé par un défaut au niveau des lymphocytes B, caractérisé par un taux sérique normal ou élevé des IgM et un taux bas ou nul des IgG, IgA, IgE résultant d'une déficience de la commutation isotypique. Ses manifestations cliniques sont dominées par les infections à répétition, surtout du tube digestif, de la sphère ORL et des poumons. Le syndrome est causé par un défaut de commutation de classe d'immunoglobuline dans les cellules B, et une diminution de la capacité des monocytes à induire la prolifération des lymphocytes T. Le résultat net de tous ces défauts est la susceptibilité accrue aux infections opportunistes à Pneumocystis jiroveci, Cryptosporidium spp et d'autres organismes intracellulaires, ainsi qu'une fréquence élevée d'infections bactériennes et virales. L'intérêt de ce projet est d'illustrer l'importance de la compréhension des mécanismes physiopathologiques associés à cette susceptibilité accrue aux infections, ce qui permettra une meilleure prise en charge diagnostique et thérapeutique des patients atteint du Syndrome hyper IgM (SHIM). |
| Databáze: | OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
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