Christ-Siemens- Touraine-Syndrom

Autor: Michael Loth, Maja Waibel, Gisela Albrecht
Rok vydání: 1998
Předmět:
Zdroj: Der Hautarzt. 49:505-508
ISSN: 1432-1173
0017-8470
Popis: Beim Christ-Siemens-Touraine-Syndrom (CST-Syndrom) handelt es sich um die seltene an- oder hypohidrotische Form der Ektodermaldysplasiesyndrome. Im Verlauf der embryonalen Entwicklung kommt es zu Storungen des ZNS, der Epithelien der Sinnesorgane, der Haut und Haare (weniger der Nagel) sowie der Zahne. Besonders belastend ist neben der kosmetischen Beeintrachtigung die extreme Hitzeunvertraglichkeit, welche durch die Hypo- oder Aplasie der ekkrinen Schweis- und Talgdrusen verursacht wird. Die verminderte Sekretion der apokrinen Schweisdrusen und Schleimdrusen des oberen Nasen-Rachenraums fuhrt zu erhohter Infektanfalligkeit. Am Beispiel der hier vorgestellten 60jahrigen Patientin werden diagnostisch wegweisende Charakteristika sowie therapeutische Moglichkeiten besprochen und eine Abgrenzung zu anderen Ektodermaldysplasiesyndromen und differentialdiagnostisch relevanten Erkrankungen vorgenommen.
Databáze: OpenAIRE
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