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Introduccion El sindrome hemolitico-uremico (SHU) es una de las causas mas frecuentes de insuficiencia renal aguda en la infancia y suele ser motivo de ingreso en la UCIP. Puede asociarse a enfermedad neumococica invasora (ENI), habiendose descrito como posible causa de la asociacion la activacion del antigeno T en la superficie de hematies, plaquetas y celulas endoteliales, tras la exposicion a la neuraminidasa de Streptococcus pneumoniae . En el contexto del SHU asociado a ENI, las transfusiones de hemoderivados pueden ser causa de reacciones adversas graves, fundamentalmente de tipo hemolitico. Ademas, se especula sobre la posibilidad de que los hematies transfundidos puedan potenciar los mecanismos patogenicos responsables de la lesion renal propia del SHU. Se presenta el caso de un nino con ENI-SHU y activacion T en sus hematies, que obligo a una adaptacion de la estrategia transfusional, y cuya evolucion final fue favorable. Caso clinico Varon de 13 meses de edad, sin antecedentes patologicos de interes, no inmunizado frente a neumococo, que es remitido por su pediatra al servicio de urgencias de nuestro hospital por tos y fiebre alta de 5 dias de evolucion. En la radiografia de torax se observa condensacion en lobulo medio e inferior derechos junto a derrame pleural, visualizandose en la ecografia tabicacion del mismo. Se procede a desbridamiento quirurgico del empiema y a colocacion de drenaje pleural. En la analitica al ingreso destaca anemia, plaquetopenia, y elevacion de la urea y creatinina con estudio de coagulacion normal por lo que se procede a inicio de antibioterapia, transfusiones de hematies y plaquetas y se traslada a la UCIP con la orientacion diagnostica de SHU asociado a neumonia (PRISM de 16 en las primeras 24 h del ingreso). En su evolucion presenta insuficiencia renal anurica por lo que se instaura hemodialisis (5 sesiones). La prueba directa de Coombs resulto positiva y en el estudio inmunohematologico eritrocitario se detecto activacion T en los hematies del paciente. En el hemocultivo y el cultivo del liquido pleural crecio a S. pneumoniae . Permanecio en UCIP 20 dias, durante los cuales recibio un concentrado de hematies lavados y plaquetas de pool en tres ocasiones sin registrarse efectos adversos aparentes. Fue dado de alta hospitalaria a los 28 dias de su ingreso con funcion renal normal y tratamiento antihipertensivo. Comentarios Ante un paciente con SHU se debe valorar la posibilidad de que el desencadenante sea una ENI y en ese caso practicar estudio inmunohematologico eritrocitario. Si se demuestra activacion T en los hematies, se seguiran criterios transfusionales marcadamente restrictivos. En caso de resultar inevitables, los hematies se administraran lavados y las plaquetas deberan proceder de pool . Asi mismo, en la medida en que sea posible, se debera evitar la administracion de plasma para evitar el aporte de anticuerpos IgM frente al antigeno T. |
