Une malformation nasale congénitale non retrouvée dans la littérature : à propos de 5 cas

Autor: J. Bardot, Dominique Casanova, Baptiste Bertrand, Thomas Colson, N. Degardin
Přispěvatelé: Institut méditerranéen de biodiversité et d'écologie marine et continentale (IMBE), Avignon Université (AU)-Aix Marseille Université (AMU)-Institut de recherche pour le développement [IRD] : UMR237-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)
Rok vydání: 2017
Předmět:
Zdroj: Annales de Chirurgie Plastique Esthétique
Annales de Chirurgie Plastique Esthétique, Elsevier Masson, 2017, 62 (1), pp.55-61. ⟨10.1016/j.anplas.2016.01.003⟩
Annales de Chirurgie Plastique Esthétique, 2017, 62 (1), pp.55-61. ⟨10.1016/j.anplas.2016.01.003⟩
ISSN: 0294-1260
1768-319X
Popis: Resume But de l’etude Cinq cas d’une meme malformation congenitale du nez sont presentes, dont il ne semble pas exister d’equivalent dans la litterature. Cette malformation touche l’arete nasale et le supra-tip. Nous souhaitions presenter cette pathologie. Patients et methodes Cinq patients presentant une malformation nasale congenitale similaire non decrite dans la litterature ont ete pris en charge entre 1994 et 2014. Ces patients ont ete examines afin de decrire finement la malformation. Des analyses genetiques et histologiques ont ete realisees. Leur prise en charge diagnostique et therapeutique a ete discutee. Resultats La malformation decrite presente 4 composantes : une masse de tissu mou situee au niveau du tiers moyen de l’arrete nasale, les domes des cartilages alaires qui sont refoules et deformes vers le bas et en dehors par la masse, un defaut de soutien de la pointe et une atrophie cutanee mediane. Ils ne presentent pas d’autres anomalies de la ligne mediane. L’analyse histologique n’a pas apporte d’element diagnostique, ni l’analyse caryotypique bien que deux patients soient freres. Trois patients ont ete operes dont un jusqu’a l’âge adulte avec un resultat satisfaisant. Conclusion Les recherches bibliographiques n’ont pas permis de poser un diagnostic precis sur cette malformation qui semble etre non syndromique et a caractere familial. Notre attitude therapeutique est en faveur d’une exerese precoce de la masse adipeuse pour prevenir les deformations alaires, a associer avec un greffon cortico-spongieux, qui dans notre experience croit avec l’âge, pour soutenir la pointe.
Databáze: OpenAIRE
Externí odkaz: