Vena portae obstruction as a cause of portal hypertension in a child with Turner syndrome

Autor: András Arató, Katalin Müller, István Máttyus, Antal Dezsőfi, László Szőnyi, Katalin Eszter Müller, Eva Kis, Gábor Veres
Rok vydání: 2008
Předmět:
Zdroj: Orvosi Hetilap. 149:1079-1084
ISSN: 1788-6120
0030-6002
DOI: 10.1556/oh.2008.28341
Popis: Turner-szindrómában a cardiovascularis és renalis malformatiók gyakori előfordulása jól ismert. A ritkábban tapasztalt gastrointestinalis vérzés jellemző oka e betegségben az irodalmi adatok szerint intestinalis teleangiectasia, gyulladásos bélbetegség és portalis hypertensio. Hároméves, Turner-szindróma miatt gondozott gyermek súlyos, transzfúziót igénylő gastrointestinalis vérzéssel járó esetét ismertetik a szerzők. A haematochesia hátterében a képalkotó vizsgálat praehepaticus portalis hypertensiót igazolt, amelynek oka a vena portae veleszületett hiánya volt. A máj szövettani vizsgálata az intrahepaticus artériák és vénák anomáliáját írta le. Az eset kapcsán a szerzők a Turner-szindrómához társuló májelváltozásokat, valamint a vena portae elzáródásának gyermekkorban előforduló okait elemzik.
Databáze: OpenAIRE