[Pulmonary hypoplasia: An analysis of cases over a 20-year period]
| Autor: | José Andrés Molino-Gahete, Felíx Castillo-Salinas, Alba Torrent-Vernetta, Silvia Gartner, Sandra Rovira-Amigo, Yanny Paola Delgado-Peña, Inés de Mir-Messa, Antonio Moreno-Galdó, Gabriela Sacoto |
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| Rok vydání: | 2015 |
| Předmět: |
Lung Diseases
Male Pediatrics medicine.medical_specialty Time Factors Recurrent bronchitis medicine.medical_treatment RJ1-570 03 medical and health sciences Pulmonary hypoplasia 0302 clinical medicine 030225 pediatrics Management of Technology and Innovation medicine Humans Abnormalities Multiple Lung Retrospective Studies Mechanical ventilation Respiratory distress business.industry Mortality rate Pulmonary Agenesis Infant Newborn Congenital diaphragmatic hernia medicine.disease Hernia diafragmática congénita Agenesia pulmonar Pneumonia 030228 respiratory system Hipoplasia pulmonar Female business |
| Zdroj: | Anales de Pediatría (English Edition), Vol 85, Iss 2, Pp 70-76 (2016) |
| ISSN: | 1695-9531 |
| Popis: | Introduction: Pulmonary hypoplasia is the most frequent congenital anomaly associated with perinatal mortality. Material and methods: A retrospective and descriptive review was conducted on cases of patients diagnosed with pulmonary hypoplasia between 1995 and 2014 in a tertiary university hospital. An analysis was made of the prenatal imaging, clinical manifestations, post-natal diagnostic tests, treatment and management, long-term follow up, and survival data. Results: A total of 60 cases were identified, all of them with prenatal imaging. Sixteen patients required foetal surgery. Congenital diaphragmatic hernia was the most frequent diagnosis. Main clinical presentation was respiratory distress with severe hypoxaemia and high requirements of mechanical ventilation. Mortality rate was 47% within first 60 days of life, and 75% for the first day of life. Pneumonia and recurrent bronchitis episodes were observed during follow-up. They had a lung function obstructive pattern, and their quality of life and exercise tolerance was good. Conclusions: High neonatal mortality and significant long-term morbidity associated with pulmonary hypoplasia requires an early diagnosis and a specialised multidisciplinary team management. Resumen: Introducción: La hipoplasia pulmonar es la anomalía congénita más frecuentemente asociada a mortalidad perinatal. Material y métodos: Se ha realizado un estudio descriptivo retrospectivo de los casos de hipoplasia pulmonar diagnosticados entre 1995 y 2014 en un hospital universitario de tercer nivel, analizando estudios prenatales, manifestaciones clínicas, pruebas diagnósticas, tratamiento, datos de seguimiento a largo plazo y supervivencia. Resultados: Se identificaron 60 casos, todos con estudio prenatal. Dieciséis recibieron intervención quirúrgica intraútero. La hernia diafragmática congénita fue la entidad más frecuentemente asociada. La manifestación clínica más habitual fue distrés respiratorio neonatal, hipoxemia grave y necesidad de soporte con ventilación mecánica. Se halló un 47% de mortalidad antes de los 60 días de vida y del 75% en las primeras 24 h de vida. Durante el seguimiento de los supervivientes se detectaron episodios de neumonías y bronquitis recidivantes, función pulmonar con patrón obstructivo y aceptable calidad de vida y tolerancia al ejercicio. Conclusiones: La elevada mortalidad neonatal y la importante morbilidad a largo plazo de la hipoplasia pulmonar requieren de un diagnóstico temprano y la intervención de un equipo multidisciplinar especializado. |
| Databáze: | OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
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