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Introducción: La púrpura trombocitopénica crónica infantil constituye en la actualidad un grave problema terapéutico. Los pacientes que evolucionan hacia la corticorresistencia y/o gammaglobulina-resistencia, sólo tenían en el pasado como alternativa terapéutica la esplenectomia, terapia de elevado riesgo en la infancia. El rituximab, anticuerpo monoclonal anti-CD20 ha sido recientemente empleado en estas situaciones. Caso clínico: Niña diagnosticada a los 10 años de edad en otro centro de púrpura trombocitopénica inmune y tratada con corticoides, evolucionando hacia la cronicidad. Tras un año de tratamiento es remitida a nuestro hospital. A su ingreso presentaba una trombocitopenia de 9.000 plaquetas/μl, siendo normales el resto de las series hematopoyéticas. Los anticuerpos antiplaquetarios y los Coombs directo e indirecto eran negativos, así como la serología a virus. A su ingreso se reinicio pauta de corticoides alternando con gammaglobulina intravenosa. La cifra de plaquetas nunca superó a 150.000/μl, presentando periódicamente episodios de trombocitopenia grave (plaquetas < 20.000/μl) y fenómenos hemorrágicos moderados. Ante ello, a los 3 años del diagnóstico se decide utilizar rituximab a la dosis de 375 mg/m2 semanal durante 4 semanas. Las poblaciones linfocitarias B que eran normales antes del tratamiento con rituximab se volvieron indetectables al final del mismo y hasta la actualidad, 5 meses más tarde. La cifra de plaquetas, que era de 19.000/μl al iniciar el tratamiento se elevó hasta 300.000/μl tras la primera dosis de rituximab, manteniendose en ese nivel 5 meses más tarde. Conclusión: La utilización de rituximab ha confirmado su eficacia en este caso de púrpura trombocitopénica crónica refractaria al tratamiento convencional, aunque el tiempo de observación es todavía corto. |
