Linfangioleiomiomatosis pulmonar, una rara enfermedad pulmonar: presentación de un caso clínico
| Autor: | Katya Lissette Velásquez-Cantillo, José L. Pineda-Bocanegra, Ernesto Santiago-Henríquez, Ronald Maestre-Serrano |
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| Jazyk: | Spanish; Castilian |
| Rok vydání: | 2019 |
| Předmět: |
Thorax
medicine.medical_specialty Lung Dry cough business.industry General Medicine Disease neumotórax tomogrrafia axial computada medicine.disease Asymptomatic Lymphatic system medicine.anatomical_structure pulmón miocitos músculo liso medicine Radiology medicine.symptom business Airway Linfangioleiomiomatosis Progressive disease |
| Zdroj: | Revista chilena de enfermedades respiratorias v.35 n.1 2019 SciELO Chile CONICYT Chile instacron:CONICYT |
| Popis: | Resumen Introducción: La linfangioleiomiomatosis Pulmonar (LAM) es una rara y progresiva enfermedad; caracterizada por proliferación excesiva de células musculares lisas a partir de vasos linfáticos, sanguíneos y vías aéreas. En conjunto al anormal crecimiento celular descrito, se aprecia degeneración quística difusa del parénquima pulmonar, lo que puede reflejarse desde cuadros completamente asintomáticos hasta el deterioro severo del intercambio gaseoso con insuficiencia respiratoria fulminante. Descripción del caso: Paciente femenino de 41 años de edad, con cuadro clínico consistente en tos seca ocasional, asociada a dolor leve de características pleuríticas en ‘puntada de costado ’ derecha. Ante la no mejoría clínica, se indica estudio imagenológico donde se demuestra neumotorax espontáneo derecho. En estudio tomográfico se aprecian además lesiones pulmonares quísticas. El estudio anátomo-patológico demuestra cambios estructurales que se reportan compatibles con LAM. Conclusión: Dada la simplicidad de los síntomas con que la LAM puede debutar, su confirmación diagnóstica se genera en fases avanzadas de la enfermedad, cuando el daño pulmonar importante conlleva a la aparición de factores clínicos con mayor repercusión sobre el estado general de los pacientes por lo que la realización de estudios imagenológicos tempranos gana vital importancia. |
| Databáze: | OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
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