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Os linfomas primarios do sistema nervoso central (LPSNC) sao malignidades extranodais e agressivas que se desenvolvem em encefalo, meninges e medula espinhal na ausencia de envolvimento sistemico ao diagnostico. A incidencia de LPSNC nos paises ocidentais e de 5/1.000.000 pessoas ao ano e a prevalencia e maior em homens, caucasianos e >60 anos. Atualmente, estima-se que o PCNSL seja responsavel por ate 1% dos linfomas nao Hodgkin (LNH) e 3% a 5% dos tumores cerebrais primarios. Em imunossupressos, como pacientes HIV +, HTLV +, EBV +, a incidencia e 3.600 vezes maior. Quanto a patogenese, SNC nao contem linfocitos residentes fisiologicamente que ultrapassem a barreira hemato encefalica. Entretanto, evidencias sugerem que celulas T e B entram no SNC sob condicoes fisiologicas, sendo que LPSNC pode se originar de celulas B de tecidos linfoides sistemicos. A apresentacao clinica de LPSNC sao frequentemente sintomas focais ou multifocais, aumento da pressao intracraniana e alteracoes neuropsiquiatricas. TC e RNM mostram lesoes homogeneas em lobos frontais, gânglios da base, talamo e corpo caloso isoladas ou multiplas. O diagnostico (Dx) e por meio de biopsia da lesao e imunohistoquimica. O tratamento, devido a natureza infiltrativa da lesao, e quimioterapia e radioterapia adjuvante de encefalo. Busca realizada em prontuario eletronico da paciente durante admissao e internacao. Paciente feminina, 34 anos, com perda subita da consciencia, desorientacao temporoespacial, disartria, parestesia, crises convulsivas complexas. Historico de cefaleia em regiao temporal a esquerda progressiva com inicio ha 2 meses. Laboratoriais sem alteracoes e sorologias negativas. A RNM de crânio, lesao expansiva em lobo frontal esquerdo acometendo as corticais contiguas dos giros frontais superior e medio, hipointensa com realce homogeneo ao meio de contraste, medindo cerca de 3,8 cm no maior eixo. A resseccao completa, anatomopatologico constatou presenca de neoplasia pouco diferenciada em parenquima cerebral. A imunohistoquimica, CD20+, PAX-5+, CD10+, BCL6+ e P56+, compativel com LPSNC de grande celulas B. PET-CT sem alteracoes sistemicas. Realizou protocolo R-MAD e transplante autologo. Segue em acompanhamento. Quao mais precoce e feito o diagnostico, melhor o prognostico apesar da agressividade da doenca. O transplante de celulas tronco autologo adjunto a quimioterapia e radioterapia mostram menor morbimortalidade. |
