HEMOPHAGOCYTOSIS BY BLASTS IN A CHILD WITH ACUTE MONOCYTIC LEUKEMIA AFTER CHEMOTHERAPY
| Autor: | Farias, Mariela Granero, Freitas, Priscila Aparecida Correa, Spagnol, Fabiane, de Souza, Meriene Viquetti, Alegretti, Ana Paula, Riegel, Mariluce, Taniguchi, Adriano Nori Rodrigues, Daudt, Liane Esteves |
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| Jazyk: | angličtina |
| Rok vydání: | 2020 |
| Předmět: |
Pathology
medicine.medical_specialty medicine.medical_treatment Hepatosplenomegaly Case Report Criança Síndrome de ativação macrofágica Hemophagocytic lymphohistiocytosis Pediatrics Lymphohistiocytosis Hemophagocytic RJ1-570 03 medical and health sciences Fatal Outcome 0302 clinical medicine hemic and lymphatic diseases Antineoplastic Combined Chemotherapy Protocols medicine Humans Acute monocytic leukemia Síndrome hemofagocítica Leucemia promielocítica aguda Chemotherapy Relatos de casos business.industry medicine.disease Leucemia monocítica aguda Chemotherapy regimen medicine.anatomical_structure Macrophage activation syndrome Child Preschool 030220 oncology & carcinogenesis Leukemia Monocytic Acute Pediatrics Perinatology and Child Health Female Linfo-histiocitose hemofagocítica Bone marrow medicine.symptom Hemophagocytosis business Hemophagocytic syndrome Brazil 030215 immunology |
| Zdroj: | Revista Paulista de Pediatria, Vol 39 (2020) Repositório Institucional da UFRGS Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS) instacron:UFRGS Revista Paulista de Pediatria |
| ISSN: | 1984-0462 |
| Popis: | Objetivo: Descrever um caso de um paciente pediátrico que apresentou linfo-histiocitose hemofagocítica (LHH) associada à leucemia monocítica aguda pós-quimioterapia, com hemofagocitose causada pelas próprias células leucêmicas. Descrição do caso: Em um hospital universitário do Sul do Brasil, uma menina de três anos foi diagnosticada com leucemia monocítica aguda com cariótipo normal. Após receber protocolo quimioterápico, atingiu remissão seis meses depois do início do tratamento, recaíndo quatro meses após com um cariótipo complexo envolvendo ambos os cromossomos, 8p e 16q. A medula óssea mostrava-se infiltrada por células blásticas vacuolizadas com aspecto monocítico, com evidências de hemofagocitose. A criança apresentou um declínio clínico progressivo e dois meses após a recaída foi a óbito. Comentários: A LHH é uma condição inflamatória rara e agressiva caracterizada por citopenias, hepatoesplenomegalia, febre e hemofagocitose na medula óssea, linfonodos, baço e fígado. A LHH associada a doenças malignas, embora seja uma condição rara, é potencialmente fatal. A paciente deste caso apresentou cinco dos oito critérios estabelecidos para o diagnóstico de LHH. A evolução do cariótipo do paciente, independentemente do perfil do diagnóstico, pareceu ser secundária ao tratamento da leucemia monocítica aguda, sendo que a instabilidade citogenética pode ter influenciado o comportamento atípico observado nas células leucêmicas. Este é um dos raros casos de LHH em uma criança com leucemia monocítica aguda. Objective: To describe the case of a child who presented hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) associated with acute monocytic leukemia after chemotherapy, with hemophagocytosis caused by leukemic cells. Case description: In a university hospital in Southern Brazil, a 3-yearold female was diagnosed with acute monocytic leukemia with normal karyotype. The chemotherapy regimen was initiated, and she achieved complete remission six months later, relapsing after four months with a complex karyotype involving chromosomes 8p and 16q. The bone marrow showed vacuolated blasts with a monocytic aspect and evidence of hemophagocytosis. The child presented progressive clinical deterioration and died two months after the relapse. Comments: HLH is a rare and aggressive inflammatory condition characterized by cytopenias, hepatosplenomegaly, fever, and hemophagocytosis in the bone marrow, lymph nodes, spleen, and liver. Although rare, malignancy-associated HLH (M-HLH) is fatal. The patient in this case report met five out of the eight established criteria for HLH. The evolution of the patient’s karyotype, regardless of the diagnostic profile, seemed secondary to the treatment for acute monocytic leukemia. In this case, the cytogenetic instability might have influenced the abnormal behavior of leukemic cells. This is a rare case of HLH in a child with acute monocytic leukemia. |
| Databáze: | OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
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