| Popis: |
Introducción: La hipertermia maligna es un estado hipermetabólico agudo e incontrolado del músculo esquelético que conduce a un aumento del metabolismo anaerobio con incremento del consumo de oxígeno y rabdomiólisis. Su frecuencia es escasa en niños y la mortalidad elevada antes del uso de dantroleno.Se asocia al uso de determinados agentes anestésicos (gases y relajantes musculares) y a enfermedades neuromusculares. Caso clínico: Niño de 2 años con antecedentes personales de canal AV completo con CIV posterior pequeña, que se interviene con circulación extracorpórea, mediante cierre de CIA ostium primum con parche de pericardio autólogo, cierrre de cleft mitral y cierre de CIV con puntos.En el postoperatorio inmediato presenta fiebre alta (> 41 °C) con escasa respuesta a antitérmicos y crisis convulsivas generalizadas de repetición (revulsión ocular e hipertonía de los 4 miembros), que precisan medicación anticonvulsivante, tratamiento antiedema cerebral intravenoso, reintubación y conexión a ventilación mecánica.Evoluciona hacia fracaso multiorgánico con afectación respiratoria, cardíaca, renal, hepática, hematológica y neurológica, manteniéndose la fiebre, con varios hemocultivos negativos. Se constata elevación de CPK (> 20.000 UI/ml), troponina (1,88 ng/ml), mioglobina (8.040 ng/ml), enzimología hepática (GOT 665 UI/l, GPT 660 UI/l) y bilirrubina total (1,32 mg/dl). Se decide iniciar tratamiento intravenoso con dantroleno y se mantiene durante 3 días. A las 48 h de iniciar el tratamiento desaparece la fiebre y disminuyen progresivamente los niveles de CPK, troponina, enzimas hepáticas, bilirrubina y mioglobina.Se normalizan la función cardíaca, respiratoria, hematológica y renal así como los niveles de CPK (120 UI/l), mioglobina (25 ng/ml), bilirrubina total (0,5 mg/dl), troponina (< 0,1 ng/ml); persistiendo transaminasas elevadas (GOT UI/l y GPT 176 UI/l) pero en descenso y afectación neurológica en recuperación. Comentarios: Presentamos este caso por la rareza, elevada mortalidad similitud con el estado de hipertermia maligna y su evolución favorable tras el tratamiento con dantroleno. |
