Primary immunodeficiencies and B-cell lymphomas

Autor: M. A. Martín-Mateos, Mónica Piquer Gibert
Jazyk: angličtina
Rok vydání: 2016
Předmět:
Zdroj: Boletín Médico del Hospital Infantil de México, Vol 73, Iss 1, Pp 18-25 (2016)
ISSN: 1665-1146
Popis: En las inmunodeficiencias primarias existe un fallo en la defensa antitumoral. La inmunodeficiencia variable comun (IDVC) es una de las inmunodeficiencias primarias mas frecuentes. Se caracteriza por una alteracion en la diferenciacion de linfocitos B (LB). El virus de Epstein-Barr (EBV) es un virus ubicuo que infecta de manera selectiva los LB. En pacientes con inmunodeficiencias, la proliferacion incontrolada de LB infectados y la accion de proteinas virales promueve la aparicion de linfomas. Casos clinicos: En el Hospital Universitario Sant Joan de Deu, Barcelona, se han diagnosticado 28 pacientes con IDVC del 2000 al 2013. En este trabajo se describen cuatro que desarrollaron linfoma no Hodgkin (NHL). El linfoma fue asociado a EBV en dos de ellos. Los pacientes eran menores de 18 anos, con el linfoma diagnosticado entre los 4 y 13 anos de edad. Dos de los pacientes fueron tratados con rituximab como monoterapia, y lograron la remision completa. Dos fueron tratados con CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisolona) y radioterapia o rituximab y tambien alcanzaron la remision completa. Conclusiones: Se recomienda realizar la deteccion precoz de las infecciones por EBV y los NHL en todos los pacientes con diagnostico de IDVC, independientemente de la edad del diagnostico
Databáze: OpenAIRE