Autoimmune Lymphoproliferative Syndrome in Children with Nonmalignant Organomegaly, Chronic Immune Cytopenia, and Newly Diagnosed Lymphoma

Autor: Luis M. Allende, María J. Díaz-Madroñero, Ülker Koçak, Melek Isik, Nihan Oruklu, Pınar Göçün Uyar, Zühre Kaya, Serap Kirkiz, Faruk Güçlü Pınarlı, Emin Umit Bagriacik, Raquel Ruiz-García
Jazyk: angličtina
Rok vydání: 2021
Předmět:
Male
T-Lymphocytes
Lymphadenopathy
Apoptosis
Gastroenterology
hemic and lymphatic diseases
Medicine
Child
Internal medicine
Brief Report
musculoskeletal
neural
and ocular physiology
Anemia
Hematology
musculoskeletal system
immune cytopenia
Thrombocytopenic purpura
autoimmune lymphoproliferative syndrome
Child
Preschool
Female
Autoimmune hemolytic anemia
medicine.symptom
musculoskeletal diseases
medicine.medical_specialty
Adolescent
lymphoma
Organomegaly
Immune system
stomatognathic system
Predictive Value of Tests
Humans
Diseases of the blood and blood-forming organs
fas Receptor
Cytopenia
Purpura
Thrombocytopenic
Idiopathic
business.industry
Infant
Leukopenia
medicine.disease
Thrombocytopenia
RC31-1245
Lymphoma
Cross-Sectional Studies
Autoimmune lymphoproliferative syndrome
Chronic Disease
Mutation
Splenomegaly
Anemia
Hemolytic
Autoimmune
RC633-647.5
business
Zdroj: Turkish Journal of Hematology, Vol 38, Iss 2, Pp 145-150 (2021)
Turkish Journal of Hematology
ISSN: 1308-5263
1300-7777
Popis: This study investigated the frequency of and predictive factors for autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS) in children with lymphoma, chronic immune cytopenia, and nonmalignant organomegaly. Thirty-four children with suspected ALPS (n=13, lymphoma; n=12, immune cytopenia; n=9, nonmalignant organomegaly) were included. Double-negative T-cells, lymphocyte apoptosis, and genetic findings were analyzed. Patients were stratified into two groups as proven/probable ALPS and clinically suspected patients according to the ALPS diagnostic criteria. Of the 34 patients, 18 (53%) were diagnosed with proven/probable ALPS. One patient had a mutation (c.652-2AC) in theBu çalışmanın amacı malign olmayan organomegali, kronik immün sitopeni ve lenfomalı çocuklarda otoimmün lenfoproliferatif sendrom (OILS) sıklığını ve belirleyici faktörlerini araştırmaktır. Bu çalışmaya OILS şüpheli 34 hasta dahil edildi (13 hasta lenfoma, 5 hasta otoimmün hemolitik anemi, 7 hasta kronik immün trombositopenik purpura ve 9 hasta malign olmayan organomegali). Çift negatif T-hücreler, lenfosit apoptozis ve genetik bulgular analiz edildi. Hastalar OILS tanı kriterlerine göre kesin ve yüksek olasılıklı OILS’li hastalar ve klinik şüpheli OILS’li hastalar olarak iki gruba ayrıldı. Çalışmaya dahil edilen 34 hastanın, 18’i (%53) kesin ve yüksek olasılıklı OILS’di. Malign olmayan organomegalisi olan bir çocukta FAS geninde mutasyon (c.652-2AC) saptandı. Klinik şüpheli hasta 16 (%47) idi. OILS için belirleyici faktörler; lenfomalı hastalarda anemi ve trombositopeni, kronik immün sitopenili hastalarda splenomegali ve lenfadenopati; malign olmayan organomegalisi olan hastalarda genç yaş idi. OILS belirli risk gruplarında nadir olmayabilir. Çalışmamız, ilk tanıda sitopenisi olan lenfomalı çocuklarda, immün sitopenisi olan nonmalign organomegalili çocuklarda ve izlem sırasında organomegalisi gelişen kronik immün trombositopenik purpura ve otoimmün hemolitik anemili çocuklarda OILS taramasının yararlı olabileceğine işaret etmektedir.
Databáze: OpenAIRE
Externí odkaz: