Immunoelectrophoretical Studies on Paraproteins

Autor: G. A. Spengler, D. L. A. Roulet, A. Hässig
Rok vydání: 1962
Předmět:
Zdroj: Vox Sanguinis. 7:281-297
ISSN: 1423-0410
0042-9007
Popis: Summary The present concept of paraproteins includes myeloma globulins, Waldenstrom's macroglobulins, and Bence-Jones' uroproteins. Their appearance in blood or urine is a characteristic symptom of neoplastic diseases of the lympho-plasmo-reticular system. Paraproteins are defined as proteins from the immune globulin group with an abnormal primary structure. Paraproteins lack some antigenic determinants of the corresponding immune globulins, yet they possess individual specific, and partly, group specific antigenic determinants which are not present in the corresponding normal immune globulins. According to their antigenic structure, serum paraproteins are classified into the γ-globulin type, the β2A-globulin type, the β2M-globulin type, and the intermediary type. The γ- and β2A-paraproteins are myeloma proteins, the β2M-parapruteins are Waldenstrom's macroglobulins. The rarely found intermediary type cannot be attached firmly to one of the three immune globulins, and consists of paraproteins of low molecular weight which are similar to the Bence-Jones' uroproteins. Having analyzed the sera of 206 patients, we came to the conclusion that by means of paper electrophoretical findings the potential diagnosis of a paraproteinemia can be made, while only immunoelectrophoretical investigation permits the identification of the type of paraproteins in question. In the whole, we found 109 cases of γ-, 34 cases of β2A-, 62 cases of β2M-paraproteinemia, and 1 case of paraproteinemia of the intermediary type. In the discussion of our findings, we have dealt especially with the interpretation of the paraprotein-linked changes of the immunoelectrophoretical diagrams. Resume Les paraproteines sont des proteines inertes de structure primaire anormale appartenant au groupe des irnrnuno-globulines. Il leur manque une partie des determinants antigeniques des imrnuno-globulines rorrespondantes. D'autre part les paraproteines portent des determinants antigeniques de specificite individuelle ou en partie de specificite de groupe qui manque aux imrnuno-globulines normales correspondantes. D'apres leur structure antigenique on distingue actuellement quatre types de paraproteines seriques: paraproteines du type γ, du type β2A, du type β2M et enfin parsproteines du type intermediaire. Les paraproteines γ et β2A sont des proteines de myelomes, les paraproteines β2M sont des macroglobulines de Waldenstrom. Le type intermediaire, du reste tres rare, ne peut etre attribue definitivement a une des trois immuno-globulines; il contient des paraproteines de poids moleculaire peu eleve; il e'agit de proteines du type de Bence-Jones. L'analyse des sera de 206 malades autorise les conclusions suivantes: Les resultats de l'electrophorese sur papier ne donnent que le diagnostic potentiel d'une para-proteinemie; seul I'exarnen immuno-electrophoretique perrnet d'identifier le type de paraproteine present. Nous ayons trouve 109 paraproteinemies du type γ, 34 du type β2A, 62 du type β2M et en outre I paraproteinemie du type intermediaire. Les risultats sont discutes dans leur ensemble en tenant particulierement compte de I'interpretation des changernents du diagramme imrnuno-electrophoretique dus aux paraproteines. Zusammenfassung Unter dem Begriff der Paraproteine werden beute die Myelomproteine, die Waldenstromschen Makroglobuline und die Bence-Jonesschen Uroproteine zusammengefast, deren humorales Auftreten ein charakteristisches Symptom neoplastischer Erkrankungen des lympho-plasmo-reticularen Systems darstellt. Es handelt sich bei den Paraproteinen urn Eiweiskorper nus der Gruppe der Immunglobuline, welche eine abnorme Primarstruktur aufweisen. Es fehlt ihnen ein Teil der Antigendeterminanten der entsprechenden Immunglobuline. Andererseits aber verfugen sie uber individualspezifische und zum Teil uber gruppenspezifische Antigendeterminanten, welche die entsprechenden normalen Immunglobuline nicht besitzen. Auf Grund ihrer Antigenstruktur werden deshalb die Serumparaproteine heute in folgende Typen eingeteilt: γ-Globulin-Typ, β2A-Globulin-Typ, β2M-Globulin-Typ und Intermediartyp. Bei den γ- und β2A-Paraproteinen handelt es sich um Myelomproteine, bei den β2M-Paraproteinen urn Waldenstromsche Makroglobuline. Zum seltenen Intermediartyp, der antigenanalytisch keinem der drei Immunglobuline fest zugeordnet werden kann, gehoren niederrnolekulare Paraproteine vorn Typ der Bence-Jonesschen Uroproteine. Bei der Analyse der Seren von 206 Patienten zeigte es sich, das auf Grund des papierelektrophoretischen Befundes nur die Diagnose bzw. Verdacbtsdiagnose einer Paraproteinamie moglich ist, wahrend es der immunelektrophoretischen Untersuchung vorbehalten bleibt, die Art des vorliegenden Paraproteins zu identifizieren. Wir fanden insgesamt 109 γ-, 34 β2A- und 62 β2M-Paraproteinamien sowie 1 Para-proteinamie voni Intermediartyp. Die erhobenen Befunde werden zusamrnenfassend besprochen, wobei insbesondere auf die Interpretation der paraproteinbedingten Veranderungen des immunoelektrophoretischen Diagramms eingegangen wird.
Databáze: OpenAIRE
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