MIELOMA MÚLTIPLO COM PICO DE CADEIA LEVE LIVRE SÉRICA LAMBDA: UM RELATO DE CASO

Autor: J. P. Dantas, Jfm Pedreiro, Jmgg Oliveira, Fcb Filho, Alpl Bezerra
Rok vydání: 2021
Předmět:
Zdroj: Hematology, Transfusion and Cell Therapy, Vol 43, Iss, Pp S201-S202 (2021)
ISSN: 2531-1379
DOI: 10.1016/j.htct.2021.10.340
Popis: Introdução: O mieloma multiplo (MM) e uma neoplasia de linfocitos B maduro (plasmocitos) que acomete aleatoriamente a medula óssea (MO), produzindo imunoglobulina monoclonal. Corresponde a 1% dos tumores e mais de 17% das neoplasias hematológicas, mais comum em idoso, sexo masculino e na raca negra. Os fatores de risco incluem alto indice de massa corporea e gamopatia monoclonal de significado indeterminado. Geralmente cursa com anemia, doença óssea (dor, fratura, lesão litica), hipercalcemia, lesão renal (LR) e pico monoclonal. A estratificação de risco e feita atraves do Revised International Staging System (R-ISS), determinando prognostico e tratamento. Caso clínico: Mulher, 61 anos, grande tabagista, apresentou lombalgia progressiva e intensa em dezembro 2020, que a levou a realizar uma ressonância magnética de coluna lombar (medular óssea difusamente heterogenea, imagens nodulares de baixo sinal, realce intenso sobretudo no osso iliaco direito e fratura patológica no corpo vertebral de T12). Após 2 meses, procurou o ambulatorio de hematologia, onde realizou mielograma que não evidenciou a plasmocitose medular necessária, sendo, portanto, realizado um estudo morfológico e imunohistoquimico da MO, confirmando MM por plasmocitose medular clonal e restrição de cadeia leve. A avaliação da eletroforese (EFP) e imunofixação (IF) de proteínas séricas e urinárias foi negativa, mas a pesquisa da cadeia leve livre serica revelou 922 mg/L (VR: 8,3-27) as custas de cadeia lambda leve livre (MM de cadeia lambda livre). Laboratório: hemograma normal, desidrogenase latica 511,2 U/L (VR: 230-460), albumina 4,4 g/dL, globulinas 3,95 g/dL, creatinina serica: 2,35 mg/dL, cálcio normal e beta2 microglobulina aumentada (4,5), caracterizando um estádio ISS II. A paciente foi incluída pelo Sistema Único de Saúde (SUS) no protocolo VCD (Bortezomibe, Ciclofosfamida e Dexametasona). Pelo histórico de tabagismo, foi realizada tomografia de tórax, que descartou neoplasia pulmonar. Discussão: O MM tem quadro clínico heterogêneo por sua natureza sistêmica. No aspirado medular em 90% dos casos é encontrado plasmocitose >10% sendo o critério morfológico necessário para o diagnóstico. Porém, nesse caso, a biópsia de MO que foi conclusiva. A paciente abriu o quadro com fratura, LR, sem anemia ou hipercalcemia e, excepcionalmente, sem pico monoclonal na triagem com EFP e IF séricas e urinárias, necessitando de ampliação com pesquisa de cadeia leve livre sérica, fundamental para avaliação diagnóstica e estadiamento, onerosa e nem sempre disponível. Deve-se solicitá-la principalmente em pacientes sem pico monoclonal e com insuficiência renal, já que o MM de cadeia leve livre é o que mais causa LR. O Bortezomibe, recentemente incorporado ao protocolo do SUS, melhora prognóstico. O foco do tratamento atual se baseia em risco genético e novas terapias, revolucionando combinações de drogas seguras, eficazes em induzir resposta duradoura e completa. Na ausência dessas, o autotransplante de células tronco hematopoéticas tem seu papel importante de consolidar o tratamento. Conclusão: O MM é uma doença sistêmica e heterogênea, muitas vezes negligenciada por médicos generalistas ou de outras especialidades, sendo fundamental o serviço hematológico especializado para correta avaliação diagnóstica, de risco geral e genético. Diagnóstico precoce, como em todo câncer, e acessos a terapias eficazes e seguras são fundamentais para seu sucesso.
Databáze: OpenAIRE