Incidence and Prevalence of Children's Diffuse Lung Disease in Spain

Autor: Alba Torrent-Vernetta, Antonio Moreno-Galdó, Mónica Fernández-Cancio, Álvaro Gimeno Díaz de Atauri, Mirella Gaboli, Ana Díez Izquierdo, Pilar Caro Aguilera, Valle Velasco Gonzalez, Alexandra Navarro, Elisa María Canino Calderín, Silvia Castillo-Corullón, Rosario Carmona, Carlos Martín de Vicente, Alfredo Valenzuela Soria, María Ángeles Villar Álvarez, Javier Torres-Borrego, Pedro Mondejar-Lopez, Jordi Costa-Colomer, Verónica Sanz Santiago, Joaquín Dopazo, Borja Osona, Silvia Gartner, María Dolores Pastor-Vivero, Sara Bellon Alonso, Inés de Mir Messa, Noelia Baz-Redón, Roser Ayats, Ignacio Iglesias Serrano, Olga de la Serna-Blázquez, Sandra Rovira-Amigo, Jose Domingo Moure Gonzalez, Núria Camats-Tarruella, Christina K Rapp, Matthias Griese
Přispěvatelé: Sociedad Española de Neumología Pediátrica, European Commission, Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica, Instituto de Salud Carlos III, Torrent-Vernetta, Alba, Gaboli, Mirella, Castillo-Corullón, Silvia, Mondéjar-López, Pedro, Sanz Santiago, Verónica, Costa-Colomer, Jordi, Osona, Borja, Bellón Alonso, Sara, Caro Aguilera, Pilar, Gimeno-Díaz de Atauri, Álvaro, Ayats, Roser, Canino Calderín, Elisa María0000-0002-6452-7843, Pastor, María Dolores, Rovira-Amigo, Sandra, Iglesias Serrano, Ignacio, Díez Izquierdo, Ana, Mir Messa, Inés de, Gartner, Silvia, Baz-Redón, Noelia, Carmona, Rosario, Camats-Tarruella, Núria, Fernández-Cancio, Mónica, Rapp, Christina, Dopazo, Joaquín, Griese, Matthias, Moreno-Galdó, Antonio
Jazyk: angličtina
Rok vydání: 2022
Předmět:
Zdroj: ARCHIVOS DE BRONCONEUMOLOGIA
r-INCLIVA. Repositorio Institucional de Producción Científica de INCLIVA
Consejo Superior de Investigaciones Científicas (CSIC)
ISSN: 1579-2129
Popis: [Background] Children's diffuse lung disease, also known as children's Interstitial Lung Diseases (chILD), are a heterogeneous group of rare diseases with relevant morbidity and mortality, which diagnosis and classification are very complex. Epidemiological data are scarce. The aim of this study was to analyse incidence and prevalence of chILD in Spain.
[Methods] Multicentre observational prospective study in patients from 0 to 18 years of age with chILD to analyse its incidence and prevalence in Spain, based on data reported in 2018 and 2019.
[Results] A total of 381 cases with chILD were notified from 51 paediatric pulmonology units all over Spain, covering the 91.7% of the paediatric population. The average incidence of chILD was 8.18 (CI 95% 6.28–10.48) new cases/million of children per year. The average prevalence of chILD was 46.53 (CI 95% 41.81–51.62) cases/million of children. The age group with the highest prevalence were children under 1 year of age. Different types of disorders were seen in children 2–18 years of age compared with children 0–2 years of age. Most frequent cases were: primary pulmonary interstitial glycogenosis in neonates (17/65), neuroendocrine cell hyperplasia of infancy in infants from 1 to 12 months (44/144), idiopathic pulmonary haemosiderosis in children from 1 to 5 years old (13/74), hypersensitivity pneumonitis in children from 5 to 10 years old (9/51), and scleroderma in older than 10 years old (8/47).
[Conclusions] We found a higher incidence and prevalence of chILD than previously described probably due to greater understanding and increased clinician awareness of these rare diseases.
[Antecedentes] Las neumopatías intersticiales pediátricas, también conocidas con el acrónimo chILD (del inglés children's Interstitial Lung Diseases), es un grupo heterogéneo de enfermedades raras con morbimortalidad relevante, cuyo diagnóstico y clasificación son complejos. Los estudios epidemiológicos son escasos. El objetivo de este trabajo fue analizar la incidencia y la prevalencia de chILD en España.
[Métodos] Estudio prospectivo observacional multicéntrico en pacientes de 0 a 18 años afectos de chILD para analizar la incidencia y la prevalencia en España, a partir de datos recogidos en 2018 y 2019.
[Resultados] Se recogieron 381 casos de chILD entre 51 unidades de neumología pediátrica de toda España, que cubrían el 91,7% de la población pediátrica. La incidencia promedio fue 8,18 (IC 95%: 6,28-10,48) casos nuevos/millón de niños por año. La prevalencia promedio fue de 46,53 (IC 95%: 41,81-51,62) casos/millón de niños. El grupo de edad con mayor prevalencia fue el de niños menores de un año. Se observaron diferentes entidades en niños de 2 a 18 años en comparación con niños de 0 a 2 años. Los diagnósticos más frecuentes fueron: glucogenosis intersticial pulmonar primaria en neonatos (17/65), hiperplasia de células neuroendocrinas en lactantes de uno a 12 meses (44/144), hemosiderosis pulmonar idiopática en niños de uno a 5 años (13/74), neumonía por hipersensibilidad en niños de 5 a 10 años (9/51) y esclerodermia en mayores de 10 años (8/47).
[Conclusiones] Encontramos una mayor incidencia y prevalencia de chILD que las descritas previamente, probablemente debido a un mayor conocimiento y detección de estas enfermedades raras.
ATV was supported by a grant from the Spanish Society of Paediatric Pulmonology and a Short Term Scientific Mission of the Cost CA 16125 ENTeR-chILD. This work was supported by a grant from the Spanish Society of Pneumology and Thoracic Surgery (SEPAR 2017/492). AMG was supported by a grant from the project HCQ4Surfdefect, in E-Rare-3, the ERA-Net for Research on Rare Diseases (Acciones complementarias en Salud, Instituto Carlos III, Madrid, Spain, AC16/00027) and Cost CA 16125 ENTeR-chILD.
Databáze: OpenAIRE
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