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Resumen: Introducción: Los defectos oculares congénitos (DOC) pueden originar importante discapacidad. Objetivo: El objetivo de este estudio fue conocer la prevalencia total de los DOC en Asturias, su tendencia y realizar una descripción de su forma de presentación. Metodología: Análisis de los datos del Registro de Defectos Congénitos de Asturias (RDCA) de los años 1990–2004. La población estudiada fueron los 103.452 nacidos de madres residentes en Asturias en este periodo. Se calcularon las tasas de prevalencia total. Resultados: De los 3.035 casos con defectos congénitos registrados durante los 15 años estudiados, 70 tenían un DOC. La prevalencia total media fue de 6,8 por 10.000 nacidos, con una tendencia estable. Los más frecuentes fueron: las cataratas congénitas (2,0 por 10.000 nacidos vivos), la anoftalmia/microftalmia (1,4 por 10.000 nacidos vivos) y los colobomas (1,3 por 10.000 nacidos vivos). El 40 % de los DOC se presentaron de forma aislada, 37% pertenecían a un síndrome y 23% se asociaban a otras anomalías congénitas no sindrómicas. Conclusiones: La prevalencia total de los DOC durante este periodo en Asturias fue estable siendo las cataratas congénitas el DOC más frecuente. Más de la mitad de los DOC, en especial la anoftalmia/microftalmia se asociaron a otras malformaciones congénitas. Abstract: Introduction: Congenital ocular anomalies (COAs) can produce serious disability. Objective: The purpose of this investigation was to assess the prevalence of COAs, their trends and to describe the associated malformations and syndromes in a geographically defined population. Method: Data from the Asturias Registry of Congenital Defects were used. The period studied was from 1990 to 2004 and the study population the 103,452 births of mothers living in the region. Total prevalence was calculated. Results: A total of 3035 cases with congenital defects were recorded, of these 70 had COAs. The total prevalence was 6.8 per 10000 births, with a stable trend during this period. The most common COAs were: congenital cataract (2.0 per 10000 births), anophthalmos/microphthalmos (1.4 per 10000 births) and coloboma (1.3 per 10000 births). 40% of COAs occurred as isolated defects, 37% were syndromes and 23% were associated with other congenital defects. Conclusions: The prevalence of COAs in Asturias over this period had a stable trend and the congenital cataract was the commonest COAs. COAs, particularly the anophthalmos/microphthalmos were associated with other congenital anomalies. |