[The concurrence of light-chain deposition disease, AL-amyloidosis, and cast nephropathy in a patient with multiple myeloma]
| Autor: | Elena Zakharova, E N Denisova, I G Rekhtina, Ekaterina S Stolyarevich, M N Sinitsina |
|---|---|
| Rok vydání: | 2015 |
| Předmět: |
Male
History Pathology medicine.medical_specialty Endocrinology Diabetes and Metabolism Paraproteinemias lcsh:Medicine Light chain deposition disease Nephropathy Immunoglobulin Light-chain Amyloidosis Fatal Outcome medicine AL amyloidosis Humans Multiple myeloma Kidney business.industry Amyloidosis lcsh:R light chain deposition disease General Medicine Middle Aged medicine.disease medicine.anatomical_structure cast nephropathy Immunoglobulin Light Chains Kidney Diseases Family Practice business Multiple Myeloma Rhabdomyolysis |
| Zdroj: | Терапевтический архив, Vol 87, Iss 6, Pp 98-101 (2015) Europe PubMed Central |
| ISSN: | 0040-3660 |
| Popis: | Despite of the fact that their clinical manifestations are similar, AL-amyloidosis (AL-A) and light chain deposition disease (LCDD) are individual nosological entities in view of considerable differences in their pathogenesis and pathomorphology. The paper describes a rare case of the concurrence of LCDD and AL-A in a patient with multiple myeloma. Clinically, there was dialysis-dependent renal failure, flail leg syndrome, myocardiopathy, and rhabdomyolysis. At the disease onset, his nephrobiopsy specimen could diagnose LCDD and myeloma or cast nephropathy. The disease was characterized by an aggressive course. Despite the administration of innovative agents, the patient had a short-term remission and died from disease progression. Autopsy additionally revealed amyloid deposition in the heart and kidney. The development of AL-A in the presence of prior LCDD may reflect the progression of the tumor and the appearance of an additional subclone of plasma cells that produce amyloidogenic light chains. The uncommonness of this case is that renal amyloid was found in the tubular casts and absent in the glomeruli, which may be considered as a special form--tubular AL-amyloidosis.Несмотря на сходность клинических проявлений AL-амилоидоз (АL-A) и болезнь депозитов легких цепей (БДЛЦ) представляют собой отдельные нозологические формы ввиду существенных различий патогенеза и патоморфологии. Представлен редкий случай сочетания БДЛЦ и AL-А у пациента с множественной миеломой. Клинически отмечались зависимая от диализа почечная недостаточность, нижний вялый проксимальный парапарез, миокардиопатия, рабдомиолиз. В дебюте заболевания в нефробиоптате диагностирована БДЛЦ и миеломная, или каст-нефропатия. Заболевание характеризовалось агрессивным течением. Несмотря на применение инновационных препаратов, продолжительность ремиссии была короткой и пациент умер от прогрессирования заболевания. При аутопсии дополнительно выявлено отложение амилоида в сердце и почках. Развитие AL-А на фоне предшествующей БДЛЦ может отражать прогрессию опухоли и появление дополнительного субклона плазматических клеток, продуцирующих легкие цепи с амилоидогенными свойствами. Необычность данного случая заключается и в том, что амилоид в почке обнаружен в составе канальцевых цилиндров и отсутствовал в клубочках, что можно рассматривать как особую форму - тубулярный AL-амилоидоз. |
| Databáze: | OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
|