Epidemiology and Treatment of Patients with Haemophilia in Austria-Update from the Austrian Haemophilia Registry
| Autor: | Werner Streif, Michael Grundbichler, Christoph Male, Rudolf Schwarz, Clemens Feistritzer, Karl Zwiauer, Wolfgang Muntean, Peter Neumeister, Katharina Thom, Alexander Hörbst, Neil Jones, Judit Rejtő, Sylvia Reitter-Pfoertner, Stefan Oberbichler, Sylvia Kepa, Ingrid Pabinger, Gerhard Schuster |
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| Rok vydání: | 2018 |
| Předmět: |
Adult
Male congenital hereditary and neonatal diseases and abnormalities medicine.medical_specialty Pediatrics Adolescent Hepatitis C virus Haemophilia A Population HIV Infections Hemorrhage 030204 cardiovascular system & hematology Haemophilia medicine.disease_cause Hemophilia A Severity of Illness Index 03 medical and health sciences Young Adult 0302 clinical medicine hemic and lymphatic diseases Epidemiology medicine Prevalence Humans Haemophilia B Registries education Congenital Bleeding Disorder Child Aged Aged 80 and over education.field_of_study business.industry Infant Hematology Middle Aged medicine.disease Combined Modality Therapy Hepatitis C Austria Child Preschool Cohort Female business 030215 immunology |
| Zdroj: | Hamostaseologie. 39(3) |
| ISSN: | 2567-5761 |
| Popis: | The Austrian Haemophilia Registry collects epidemiological data on patients with haemophilia, on treatment modalities and potential side effects. The Registry covers more than 85% of the assumed total number of haemophilia patients in Austria. This report summarizes data on 753 patients: 84.3% (635) have haemophilia A and 15.7% (118) have haemophilia B. Patients' median age is 34 years (range: 1-93 years). Of the total cohort, 39.0% (294) patients have severe haemophilia, 11.3% (85) moderate haemophilia, and 49.4% (372) mild haemophilia. Of the patients with severe haemophilia, 38.4% (113) have been infected with hepatitis C virus (HCV) and 12.6% (37) are human immunodeficiency virus (HIV) positive. Overall, 10.6% (67) of patients with haemophilia A and 1.7% (2) of those with haemophilia B have had an inhibitor in their history. Among patients with severe haemophilia, 68.4% (201) receive prophylaxis and 28.6% (84) receive on-demand therapy. There are 65.0% (191) patients with severe haemophilia who are treated with recombinant products. In conclusion, most patients with severe haemophilia receive prophylactic treatment. HCV and HIV infections are still important issues in the Austrian haemophilia population.Das Österreichische Hämophilieregister sammelt epidemiologische Daten über Patienten mit Hämophilie, über die Behandlungsmodalitäten und über die möglichen Nebenwirkungen. Das Österreichische Hämophilie Register erfasst mehr als 85% der zu erwartenden Anzahl von Hämophilen in Österreich. Im Register sind 753 Patienten erfasst, von denen 84.3% (635) Hämophilie A und 15.7% (118) Hämophilie B haben. Das mediane Alter ist 34 Jahre (1–93). Es haben 39.0% (294) eine schwere, 11.3% (85) eine mittelschwere und 49.4% (372) eine leichte Hämophilie. Von den Patienten mit schwerer Hämophilie wurden 38.4% (113) mit HCV infiziert und 12.6% (37) sind HIV positiv. Insgesamt haben 10.6% (67) aller Patienten mit Hämophilie A und 1.7% (2) aller Patienten mit Hämophilie B einen Hemmkörper in ihrer Anamnese. Von den Patienten mit schwerer Hämophilie erhalten 68.4% (201) eine Prophylaxe und 28.6% (84) eine Bedarfsbehandlung. Von den Patienten mit schwerer Hämophilie erhalten 65.0% (191) ein rekombinantes Produkt. Zusammenfassend erhalten die meisten Patienten mit schwerer Hämophilie eine Prophylaxe. HCV und HIV Infektionen sind immer noch von großer Bedeutung für die österreichischen Hämophilie-Patienten. |
| Databáze: | OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
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