Neonatal Acute Compartment Syndrome as First Manifestation of Hematologic Disease: Case Report

Autor: Sacras, Maria Luís, Ladeira, Catarina, Carmo, Sara, Kjöllerström, Paula
Jazyk: angličtina
Rok vydání: 2021
Předmět:
Zdroj: Portuguese Journal of Pediatrics; Vol. 52 No. 3 (2021)
Portuguese Journal of Pediatrics; Vol. 52 N.º 3 (2021)
Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC)-FCT-Sociedade da Informação
instacron:RCAAP
Portuguese Journal of Pediatrics, Vol 52, Iss 3 (2021)
ISSN: 2184-4453
2184-3333
Popis: Hemophilia A, characterized by deficiency of functional plasma clotting factor VIII, is an X-linked disorder. Signs and symptoms depend on factor VIII levels. Severe hemophilia A (factor levels less than 1%) is usually diagnosed in the first two years of life. Pediatric compartment syndrome is most associated with trauma, but infectious and vascular causes must also be considered. We report a case of a newborn who presented with a severe hand hematoma after venouspuncture, complicated by compartment syndrome. An isolated prolonged partial thromboplastin time was found, and hemophilia was suspected. Factor VIII levels less than 1% were consistent with severe hemophilia A. The patient received recombinant factor VIII perioperatively. Fasciotomy was performed and the patient was kept on antibiotics until closure.
A Hemofilia A é uma doença ligada ao X caracterizada pelo défice de factor de coagulação VIII (FVIII) no plasma. Os sinais e sintomas correlacionam-se com os níveis de factor VIII. A Hemofilia A grave, com níveis de factor inferiores a 1%, é geralmente diagnosticada nos primeiros dois anos de vida. A síndrome compartimental em idade pediátrica ocorre habitualmente em contexto de trauma, mas as etiologias vascular e infeciosa devem ser consideradas. Descrevemos o caso de um recém-nascido com hematoma exuberante da mão complicado de síndrome compartimental, após punção venosa. Na avaliação laboratorial realizada destaca-se o prolongamento isolado do Tempo de Tromboplastina Parcial activado, tendo sido assumido o diagnóstico de Hemofilia, confirmado após doseamento de FVIII < 1% (FIX normal). Após a administração de factor VIII recombinante foi realizada fasciotomia; a antibioterapia endovenosa foi mantida até ao encerramento da fasciotomia.  
Databáze: OpenAIRE
Externí odkaz: