Tumeur bronchopulmonaire de type fœtal chez l’adulte : à propos de 3 cas et revue de la littérature

Autor: W. El Alami-Thomas, B. Marquet, Sandu, M. Patey, P. Birembaut, D. Zachar, Gonzague Delepine
Přispěvatelé: Centre Hospitalier Universitaire de Reims (CHU Reims)
Jazyk: francouzština
Rok vydání: 2015
Předmět:
Zdroj: Annales de Pathologie
Annales de Pathologie, Elsevier Masson, 2015, 35 (5), pp.471-472. ⟨10.1016/j.annpat.2015.08.010⟩
ISSN: 0242-6498
DOI: 10.1016/j.annpat.2015.08.010⟩
Popis: Introduction Les tumeurs pulmonaires ressemblant au poumon fœtal sont rares (0,5 % des tumeurs pulmonaires) et constituent un groupe heterogene qui va de l’adenocarcinome fœtal decrit par Kradin en 1982 au pneumoblastome decrit en 1952 par Barnard. Objectifs Nous rapportons 3 observations d’adenocarcinome fœtal dont une forme bien differenciee ou de bas grade (AFBG), une forme peu differenciee ou de haut grade (AFHG) et un pneumoblastome afin d’en preciser les caracteristiques anatomocliniques, immunohistochimiques et moleculaires. Cas anatomocliniques 1) Homme de 57 ans, fumeur, asymptomatique ; decouverte fortuite d’une tumeur peripherique de 4 cm du lobe superieur droit (LSD) opere et chimiotherape. AFBG pur avec morules, necrose punctiforme et bourgeon endobronchique, infiltrant la plevre viscerale (pT2a N0 M0). TTF1 et s-catenine nucleocytoplasmique positifs ; Chromogranine A et Synaptophysine negatives. Remaniements EML4-ALK+. Absence de recidive a 2 ans. 2) Homme de 49 ans, fumeur actif, asymptomatique ; decouverte radiologique d’une tumeur peripherique de 2,5 cm du LSD traitee par lobectomie et curage ganglionnaire. AFBG sans morule TTF1+, CDX2+ avec bourgeon endobronchique, associe a un contingent peu differencie solide riche en atypies de haut grade necrose, NCAM (CD56)+, alpha-foetoproteine+, Glypican3 + s-catenine membranaire (stade pT1a N0 M0). Recul de 1 an sans recidive. 3) Femme de 43 ans, fumeuse ; decouverte fortuite d’une tumeur de 11 cm du LSD traitee par pneumonectomie et curage ganglionnaire. Pneumoblastome biphasique avec contingent fœtal et stroma blastemateux sans contingent heterologue, necrose avec bourgeon endobronchique (pT3 N0 M1b). TTF1-, CDX2-, alpha-foetoproteine-, s-catenine+, NCAM+, p53+, Vimentine+. Decedee a 3 mois post-operatoire de metastases surrenaliennes. Absence de mutation KRAS et EGFR. Discussion l’adenocarcinome fœtal bien differencie synonyme de bas grade est considere dans l’OMS comme une variante de bon pronostic, asymptomatique dans 2/3 des cas. Typiquement decrit chez la femme, il existe chez l’homme et est associe a une expression nucleaire et cytoplasmique de la s-catenine. Le caractere heterogene de l’adenocarcinome fœtal de haut grade decrit par Nakatani puis Morita et al., 2013 est confirme dans notre cas par un contingent peu differencie exprimant NCAM, alpha-foetoproteine, Glypican 3 avec s-catenine membranaire. Le pneumoblastome biphasique doit etre distingue morphologiquement de l’adenocarcinome fœtal de haut grade notamment grâce a l’expression de β-catenine, sa survie etant de 16 % a 5 ans et de 8 % a 10 ans. Conclusion Il s’agit de tumeurs pulmonaires de type fœtal chez 3 adultes fumeurs de decouverte fortuite, peripheriques avec composante endobronchique histologique atteignant preferentiellement le LSD, bien individualisees morphologiquement en ce qui concerne l’AFBG et le pneumoblastome et de diagnostic plus difficile pour l’AFHG.
Databáze: OpenAIRE
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