Primary biliary cirrhosis in two sisters

Autor: Hiroshi Tsuji, Kimihiro Akagi, Nomiyama K, Hidenori Watanabe, Eiji Kajiwara, Koichiro Murai, Yoshifumi Yokomizo, Masatoshi Fujishima, Tetsuo Komota, Masahiro Ogata
Rok vydání: 1987
Předmět:
Zdroj: Nihon Naika Gakkai Zasshi. 76:522-527
ISSN: 1883-2083
0021-5384
DOI: 10.2169/naika.76.522
Popis: 原発性胆汁性肝硬変の姉妹発症例を経験したので報告する.発端者は37才,女性で黄疸,〓痒感,全身倦怠感を主訴として, 3年後には44才の発端者の姉が黄疸,腹部膨満感,〓痒感を主訴として入院した.ともに血清アルカリフォスファターゼ, IgM値は上昇し,抗ミトコンドリア抗体が陽性で,肝生検にて原発性胆汁性肝硬変に矛盾しない組織像を示した.発端者は発黄後2年7カ月に肝不全に気管支肺炎を併発し,姉は2年6カ月後に食道静脈瘤破裂による消化管出血を繰り返し死亡した.剖検で姉にリンパ性甲状腺炎と甲状腺〓胞癌の合併を認めた.家族調査により本姉妹例は共通のHLA haplotype Aw24, Bw59, Cw1, DR4を有していたと推測された.
Databáze: OpenAIRE