French recommendations for the management of systemic sclerosis

Autor: Hachulla, Eric, Agard, Christian, Allanore, Yannick, Avouac, Jérôme, Bader-Meunier, Brigitte, Belot, Alexandre, Berezne, Alice, Bouthors, Anne-Sophie, Condette-Wojtasik, Geraldine, Constans, Joël, de Groote, Pascal, Diot, Elisabeth, Dumas, Florence, Jego, Patrick, Joly, Francisca, Launay, David, Le Guern, Veronique, Le Quintrec, Janine-Sophie, Lescaille, Géraldine, Meune, Christophe, Moulin, Bruno, Nguyen, Christelle, Omeish, Nadine, Pene, Frédéric, Richard, Marie-Aleth, Rochefort, Juliette, Roren, Alexandra, Sitbon, Olivier, Sobanski, Vincent, Truchetet, Marie-Elise, Mouthon, Luc, Bayen, Marc, Bergot, Emmanuel, Berthier, Sabine, Bosco, Julia, Bouhnik, Yoram, Chaigne, Benjamin, Cottin, Vincent, Crestani, Bruno, Deligny, Christophe, Descroix, Vianney, Farge, Dominique, Godard, Dominique, Granel, Brigitte, Guilpain, Philippe, Imbert, Bernard, Le Quellec, Alain, Lega, Christophe, Lok, Catherine, Maillard, Hélène, Martin, Thierry, Pugnet, Grégory, Queyrel, Viviane, Raffray, Loïc, Rilliard, Frédéric, Romier, Mélanie, Schuller, Laurence, Servettaz, Amélie
Přispěvatelé: Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), Université de Lille, Institute for Translational Research in Inflammation - U 1286 (INFINITE (Ex-Liric)), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Lille-Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), Centre hospitalier universitaire de Nantes (CHU Nantes), Hôpital Cochin [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Institut Cochin (IC UM3 (UMR 8104 / U1016)), Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Service d'immuno-hématologie pédiatrique [CHU Necker], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP], Hôpital Femme Mère Enfant [CHU - HCL] (HFME), Hospices Civils de Lyon (HCL), Centre Hospitalier Annecy-Genevois [Saint-Julien-en-Genevois], Hôpital Jeanne de Flandres, Université de Lille, Droit et Santé-Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), Groupe de Recherche sur les formes Injectables et les Technologies Associées - ULR 7365 (GRITA), Université de Lille-Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), CHU Bordeaux [Bordeaux], Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours (CHRU Tours), CHU Pontchaillou [Rennes], Hôpital Beaujon [AP-HP], Centre de recherche sur l'Inflammation (CRI (UMR_S_1149 / ERL_8252 / U1149)), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université Paris Cité (UPCité), Service de médecine interne et centre de référence des maladies rares [CHU Cochin], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpital Cochin [AP-HP], Centre d'Immunologie et des Maladies Infectieuses (CIMI), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Sorbonne Université (SU)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Hôpital Avicenne [AP-HP], CHU Strasbourg, CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Hôpital de la Timone [CHU - APHM] (TIMONE), Centre de Recherche Épidémiologie et Statistique Sorbonne Paris Cité (CRESS (U1153 / UMR_A_1125 / UMR_S_1153)), Conservatoire National des Arts et Métiers [CNAM] (CNAM), HESAM Université - Communauté d'universités et d'établissements Hautes écoles Sorbonne Arts et métiers université (HESAM)-HESAM Université - Communauté d'universités et d'établissements Hautes écoles Sorbonne Arts et métiers université (HESAM)-Université Sorbonne Paris Cité (USPC)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université Paris Cité (UPCité)-Institut National de Recherche pour l’Agriculture, l’Alimentation et l’Environnement (INRAE), AP-HP Hôpital Bicêtre (Le Kremlin-Bicêtre), Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier] (CHRU Montpellier), Cellules Souches, Plasticité Cellulaire, Médecine Régénératrice et Immunothérapies (IRMB), Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier] (CHRU Montpellier)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Montpellier (UM)
Jazyk: angličtina
Rok vydání: 2021
Předmět:
medicine.medical_specialty
Poor prognosis
Hypertension
Pulmonary
Scleroderma Renal Crisis
Aucun
Connective tissue
MESH: Skin Diseases
Favorable prognosis
Recommendations
Skin Diseases
Scleroderma
MESH: Scleroderma
Systemic
03 medical and health sciences
0302 clinical medicine
MESH: Skin
Fibrosis
medicine
Humans
Pharmacology (medical)
030212 general & internal medicine
Generalized Disease
Position Statement
skin and connective tissue diseases
Genetics (clinical)
Skin
030203 arthritis & rheumatology
Scleroderma
Systemic
MESH: Humans
integumentary system
MESH: Hypertension
Pulmonary
business.industry
Interstitial lung disease
General Medicine
medicine.disease
Dermatology
Treatment
medicine.anatomical_structure
[SDV.GEN.GH]Life Sciences [q-bio]/Genetics/Human genetics
Medicine
Systemic sclerosis
business
Lung Diseases
Interstitial
MESH: Lung Diseases
Interstitial
Zdroj: Orphanet Journal of Rare Diseases
Orphanet Journal of Rare Diseases, 2021, 16 (S2), pp.322. ⟨10.1186/s13023-021-01844-y⟩
Orphanet Journal of Rare Diseases, Vol 16, Iss S2, Pp 1-61 (2021)
ISSN: 1750-1172
DOI: 10.1186/s13023-021-01844-y⟩
Popis: Systemic sclerosis (SSc) is a generalized disease of the connective tissue, arterioles, and microvessels, characterized by the appearance of fibrosis and vascular obliteration. There are two main phenotypical forms of SSc: a diffuse cutaneous form that extends towards the proximal region of the limbs and/or torso, and a limited cutaneous form where the cutaneous sclerosis only affects the extremities of the limbs (without passing beyond the elbows and knees). There also exists in less than 10% of cases forms that never involve the skin. This is called SSc sine scleroderma. The prognosis depends essentially on the occurrence of visceral damage and more particularly interstitial lung disease (which is sometimes severe), pulmonary arterial hypertension, or primary cardiac damage, which represent the three commonest causes of mortality in SSc. Another type of involvement with poor prognosis, scleroderma renal crisis, is rare (less than 5% of cases). Cutaneous extension is also an important parameter, with the diffuse cutaneous forms having less favorable prognosis.
Databáze: OpenAIRE
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