Syndrome de résistance à l’Adrénocorticotrophine Hormone (ACTH): à propos d’un cas

Autor: Babacar Niang, Indou Deme Ly, A. Mbaye, Ousmane Ndiaye, Abdoulaye Aliou Ndongo, Abdoulaye Seck, Djibril Boiro, Morgiane Houngbadji
Jazyk: angličtina
Rok vydání: 2019
Předmět:
Zdroj: Pan African Medical Journal; Vol. 30 No. 1 (2018)
The Pan African Medical Journal
ISSN: 1937-8688
Popis: Le syndrome de résistance à l'Adrénocorticotrophine Hormone (ACTH) est l'une des rares causes d'insuffisance surrénalienne chez l'enfant. Toutes les formes d'insensibilité héréditaire à l'ACTH décrites à ce jour sont d'origine autosomique récessive. Dans nos pays à ressources limitées, bon nombre de ces pathologies rares sont méconnues ou non diagnostiquées, en raison des plateaux techniques insuffisants. Nous rapportons l'observation d'un nourrisson de 4 mois hospitalisé pour des hypoglycémies réfractaires et chez qui; malgré la présence d'une mélanodermie généralisée et importante, des troubles digestifs, et des troubles ioniques, le diagnostic d'insuffisance cortisolique n'a été évoqué que rétrospectivement au décours d'un arrêt respiratoire avec une évolution favorable et dépendante de l'hydrocortisone. L'objectif de ce travail est donc, de mettre en exergue les particularités, cliniques, biologiques et thérapeutiques des déficits périphériques en cortisol, en dehors des blocs enzymatiques, notamment ce syndrome de résistance à l'ACTH.
Databáze: OpenAIRE