A case of Gaucher's disease complicated with liver failure

Autor:	Hiroo Furukawa, Eunjo Yoon, Takashi Mizumoto, Michihiko Yamasowa, Teruyuki Takamatsu, Fumihiko Inoue, Taeko Nakai, Naoki Miyake
Rok vydání:	1989
Předmět:	Male Pediatrics medicine.medical_specialty Gaucher Disease business.industry Liver failure General Medicine Hepatitis A Middle Aged Glucosylceramides medicine.disease Gaucher's disease Text mining Liver Acute Disease Humans Medicine business
Zdroj:	Nihon Naika Gakkai Zasshi. 78:930-933
ISSN:	1883-2083 0021-5384
DOI:	10.2169/naika.78.930
Popis:	本邦では遭遇する機会の少ないロシア系ユダヤ人の成人型Gaucher病を経験した.症例は46才男性. 6才時脾摘.全身倦怠感,黄疸にて入院.検査で肝障害著明.アンモニア値508μg/dlと著増.酸フォスファターゼ42.7Uと高値, IgM-HA抗体陽性.意識障害進行し死亡.剖検時の骨髄スタンプ標本でGaucher細胞を多数認めた.肝4700gと腫大し, Gaucher細胞が高度に増生していた.剖検肝の分析では,全脂質の増加あり,薄層クロマトグラフィーでglucocerebrosideが全脂質の87%と著増していた.また人工基質で測定したβ-glucosidase活性は15.4%と低下していた.したがって,本症例は, Gaucher病による肝障害にA型肝炎が合併し,肝不全にて死亡したと考えられた.
Databáze:	OpenAIRE
Externí odkaz:	https://explore.openaire.eu/search/publication?articleId=doi_dedup___::46cf3266aa3d014c05ebc75d37d07a7f https://doi.org/10.2169/naika.78.930 Zobrazit plný text záznamu