The Evolution of the EEG in Two Patients with Maple Syrup Urine Disease (Branched-chained Ketonuria)

Autor: Ann Harden, Patricia M. Sonksen, D. G. Cottom
Rok vydání: 2008
Předmět:
Zdroj: Developmental Medicine & Child Neurology. 13:606-612
ISSN: 1469-8749
0012-1622
DOI: 10.1111/j.1469-8749.1971.tb08324.x
Popis: SUMMARY EEG studies were carried out on two babies with maple-syrup urine disease from the second week of life to the age of one year. In the initial phase of the illness the babies were acutely ill with severe cardio-circulatory complications and their EEGS were grossly abnormal. The EEGS improved with treatment and the correction of the metabolic abnormalities and the improvement was maintained during subsequent dietary control which started in the second week of life. By one year of age both babies, although moderately retarded, showed no gross neurological abnormalities and the maturation of the EEG features had been reasonably satisfactory with appropriate development of rhythmic activity. RESUME Evolution de 'EEG chez deux sujets atteints de la maladie des urines a odeur de shop derable (leucinose) Des etudes EEG ont ete entreprises chez deux bebes atteints de leucinose depuis la deuxieme semaine de la vie jusqu'a un an. A la phase initiale de la maladie, les bebes presentaient un syndrome aigu avec des complications cardio-circulatoires severes et leur EEG etait gravement anormal. Les EEG s'ameliorerent avec le traitement et la correction des anomalies metaboliques; 'amelioration se poursuivit au cours du controle dietetique entrepris des la 2eme semaine de vie. A 'âge dl an, les deux bebes, quoique moderement retardes, ne montraient pas danomalies neurologiques severes; la maturation des traces EEG etait satisfaisante avec un developpement approprie de 'activite rythmique. ZUSAMMENFASSUNG Die Entwicklung des EEG bei zwei Patienten mit Ahornsirupkrankheit Bei zwei Kindern mit Ahornsirupkrankheit wurden von der zweiten Lebenswoche bis zu einem Jahr EEG-Untersuchungen durchgefuhrt. In der Anfangsphase der Erkrankung waren die Kinder schwer krank mit ernsten cardio-zirkulatorischen Komplikationen und ihre EEG's waren stark verandert. Mit der Behandlung und der Korrektur der metabolischen Abnormitaten verbesserten sich die EEG's, und die Verbesserung hielt wahrend der folgenden diatetischen Kontrolle an, mit der in der zweiten Lebenswoche begonnen worden war. Mit einem Jahr waren beide Kinder masig retardiert, zeigten jedoch keine schwerwiegenden neurologischen Abnormitaten, und die Reifezeichen des EEG waren mit angemessener Entwicklung einer rhythmischen Aktivitat zufriedenstellend ausgebildet. RESUMEN La evolucion del EEG en ninos con enfermedad de la orina de jarabe de arce Se realizaron estudios EEG en dos ninos con la citada enfermedad desde la segunda semana de vida hasta el ano de edad. En la fase inicial de la enfermedad los ninos presentaban sintomas agudos con complicaciones cardio-circulatorias graves y sus EEG eran muy anormales. Los EEG majoraron con el tratamiento y la correccion de las anomalias metabolicas y la mejoria se mantuvo con una dieta de control subsiguiente, la cual se empezo en la segunda semana de vida. Al ano de edad ambos ninos aunque moderadamente retardados no presentaban alteraciones neurologicas importantes y la maduracion del EEG habia sido razonablemente satisfactoria con desarrollo apropiado de la actividad ritmica.
Databáze: OpenAIRE
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