Langerhan’s cell histiocytosis with oral manifestation in a 3-year-old child: a case report

Autor: Joana Leticia Vendruscolo, Laurindo Moacir Sassi, Bruna da Fonseca Wastner, Juliana Lucena Schussel, Cleverson Patussi, Sérgio Ossamu Ioshii, Mara Albonei Dudeque Pianovski
Jazyk: angličtina
Rok vydání: 2021
Předmět:
Zdroj: Research, Society and Development; Vol. 10 No. 5; e40310515136
Research, Society and Development; Vol. 10 Núm. 5; e40310515136
Research, Society and Development; v. 10 n. 5; e40310515136
Research, Society and Development
Universidade Federal de Itajubá (UNIFEI)
instacron:UNIFEI
ISSN: 2525-3409
Popis: Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a disorder that may affect the bones, skin, liver, lung, and hematopoietic and neuroendocrine systems. This condition may manifest as a single lesion, multiple lesions, or as a disseminated and potentially fatal disease. We aim to report a case of a 3-year-old child with LCH in the mandible, sharing with the readers the challenging process of this diagnosis. A three-year-old male patient with persistent swelling in the right submandibular region was referred to the Department of Pediatrics of the Erasto Gaertner Hospital for an evaluation. Initial physical exam revealed a diffuse flaccid swelling occupying the entire right mandibular ramus, from the angle to the preauricular region and CT scan showed an osteolytic lesion with erosion of the internal and external cortices of the mandible and an extension to soft tissues that displaced the masseter muscle. Immunohistochemical analysis confirmed the diagnosis of Langerhans cell histiocytosis through positive tests for CD1a, CD68, S-100, and Vimentin. The treatment proposed was a combination of Vinblastine 6 mg/m3 for 6 weeks and Prednisone 40mg for 4 weeks.The differential diagnosis included pathologies such as rhabdomyosarcoma, Ewing's sarcoma, and, less likely, osteosarcoma and central giant cell granuloma. La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es un trastorno que puede afectar a los huesos, la piel, el hígado, el pulmón y los sistemas hematopoyético y neuroendocrino. Esta enfermedad puede manifestarse como una lesión única, múltiples lesiones o como una enfermedad diseminada y potencialmente mortal. Nuestro objetivo es informar un caso de un niño de 3 años con HCL en la mandíbula, compartiendo con los lectores la dificultad de hacer el diagnóstico. Un paciente masculino de tres años de edad con inflamación persistente en la región submandibular derecha fue remitido al Departamento de Pediatría del Hospital Erasto Gaertner para su evaluación. El exame físico inicial reveló una hinchazón flácida y difusa, que ocupaba toda la rama mandibular derecha, desde el ángulo hasta la región preauricular. La TC mostró una lesión osteolítica con erosión de las corticales interna y externa de la mandíbula y una extensión a los tejidos blandos que desplazaba el músculo masetero. El análisis inmunohistoquímico confirmó el diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans mediante pruebas positivas para CD1a, CD68, S-100 y Vimentina. El tratamiento propuesto fue una combinación de Vinblastina 6 mg/m3 durante 6 semanas y Prednisona 40mg durante 4 semanas. El diagnóstico diferencial incluía patologías como el rabdomiosarcoma, el sarcoma de Ewing y, con menor probabilidad, el osteosarcoma y el granuloma central de células gigantes. A histiocitose das células de Langerhans (HCL) é uma doença que pode afetar os ossos, a pele, o fígado, os pulmões, e os sistemas hematopoiético e neuroendócrino. Esta condição pode manifestar-se como uma única lesão, lesões múltiplas, ou como uma doença disseminada e potencialmente fatal. O nosso objetivo é relatar um caso de uma criança de 3 anos com HCL em mandíbula, partilhando com os leitores o processo desafiante deste diagnóstico. Paciente de três anos de idade, sexo masculino, com edema persistente na região submandibular à direita, foi encaminhado para o Serviço de Pediatria do Hospital Erasto Gaertner para uma avaliação. O exame físico inicial revelou edema flácido e difuso ocupando todo o ramo mandibular direito, desde o ângulo até à região pré-auricular. Tomografia computadorizada mostrou uma lesão osteolítica com erosão das corticais interna e externa da mandíbula e uma extensão aos tecidos moles com invasão do músculo masséter. A análise imunohistoquímica confirmou o diagnóstico de histiocitose de células de Langerhans através de testes positivos para CD1a, CD68, S-100, e Vimentina. O tratamento proposto foi uma combinação de Vimblastina 6 mg/m3 durante 6 semanas e Prednisona 40mg durante 4 semanas. O diagnóstico diferencial incluiu patologias como rabdomiossarcoma, sarcoma de Ewing, e, menos provavelmente, osteossarcoma e granuloma de células gigantes centrais.
Databáze: OpenAIRE
Externí odkaz: