Incontinência pigmentar ligada ao X ou síndrome de Bloch-Sulzberger: relato de um caso
| Autor: | Marcela A. C. Pereira, Amanda de S. Feltrim, Lismary Mesquita, Carolina S. P. Cabral, Anelise R. Budel |
|---|---|
| Jazyk: | portugalština |
| Rok vydání: | 2010 |
| Předmět: |
medicine.medical_specialty
medicine.diagnostic_test business.industry Genodermatosis Verrucous Lesion Incontinência pigmentar Dermatology Incontinentia pigmenti medicine.disease Trunk Genética Surgery Cromossomo X X chromosome Bloch-Sulzberger syndrome Biopsy Genetics Medicine Right palm Differential diagnosis business |
| Zdroj: | Anais Brasileiros de Dermatologia, Volume: 85, Issue: 3, Pages: 372-375, Published: JUN 2010 Anais Brasileiros de Dermatologia v.85 n.3 2010 Anais brasileiros de dermatologia Sociedade Brasileira de Dermatologia (SBD) instacron:SBD |
| Popis: | A incontinência pigmentar é uma genodermatose rara, ligada ao X, que afeta, principalmente, neonatos do sexo feminino. As manifestações cutâneas são as mais prevalentes, e ocorrem em quatro fases bem distintas. Lactente feminina com lesões vesicobolhosas em tronco e membros e lesão verrucosa em palma. À biopsia, observou-se exocitose eosinofílica e derrame pigmentar, compatível com a suspeita clínica. Apesar de incomum, a incontinência pigmentar deve ser lembrada entre os diagnósticos diferenciais, de lesões vesicobolhosas e verrucosas da infância. Incontinentia pigmenti is a rare X-linked genodermatosis that affects mainly female neonates. Skin manifestations are the most common and occur in four quite distinct phases. A female infant presented vesiculobullous lesions on trunk and limbs, and a verrucous lesion on the right palm. Biopsy revealed eosinophil exocytosis and pigment incontinence, confirming the clinical hypothesis. Although uncommon, incontinentia pigmenti should be taken into consideration as a possible differential diagnosis when vesiculobullous and verrucous lesions are present in childhood. |
| Databáze: | OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
|