Катастрофічний антифосфоліпідний синдром (синдром Ашерсона), обумовлений ймовірною нейроендокринною пухлиною кишечника: випадок із практики
| Autor: | V.V. Cherniavskyi, L.S. Hvozdecka, A.V. Neverovskyi, V.P. Shypulіn, V.V. Tishchenko |
|---|---|
| Jazyk: | angličtina |
| Rok vydání: | 2021 |
| Předmět: |
Pathology
medicine.medical_specialty catastrophic antiphospholipid syndrome systemic lupus erythematosus squamous cell carcinoma business.industry Intestinal Neuroendocrine Tumor Medicine RC799-869 Diseases of the digestive system. Gastroenterology business Asherson's syndrome Catastrophic antiphospholipid syndrome катастрофічний антифосфоліпідний синдром системний червоний вовчак плоскоклітинний рак |
| Zdroj: | Gastroenterologìa, Vol 55, Iss 3, Pp 206-210 (2021) GASTROENTEROLOGY; Vol. 55 No. 3 (2021); 206-210 Гастроэнтерология-Gastroenterologìa; Том 55 № 3 (2021); 206-210 Гастроентерологія-Gastroenterologìa; Том 55 № 3 (2021); 206-210 |
| ISSN: | 2518-7880 2308-2097 |
| Popis: | Background. Every year, the number of people with rare forms of the disease is increasing worldwide. One of these is the catastrophic antiphospholipid syndrome — Asherson’s syndrome. To date, it is being actively studied, but the pathophysiological mechanisms of its development have not yet been fully investigated. Our work is the first attempt to describe Asherson’s syndrome on the example of a clinical case in Ukraine. Objective: to determine the factors and mechanisms that led to the death of a patient with Asherson’s syndrome in Ukraine. Materials and methods. The structural-logical analysis and the clinical-statistical method were used. Results. Based on clinical and laboratory criteria, our medical team established a clinical diagnosis of systemic lupus erythematosus complicated by a catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS). Despite treatment with glucocorticoids and anticoagulants according to international guidelines, the patient died. The autopsy results showed that the immediate cause of death was a large blood clot that blocked the pulmonary artery and its main branches. Histological examination revealed thrombosis of small vessels of the kidneys and brain; a neuroendocrine tumor (G2; pT3pNxpM1b) of the small intestine with metastases to the liver, brain, myocardium and kidneys was suspected. An additional immunohistochemical study was performed to clarify the histological diagnosis. The morphological picture and results of immunohistochemical study mostly correspond to the moderately differentiated (G2) non-keratinizing squamous cell carcinoma (ICD-O code: 8070/3) with damage to the walls of the small intestine, liver, lungs, kidneys, myocardium and brain. Conclusions. These data emphasize that despite the rarity of Asherson’s syndrome, it is always necessary to consider its probability in the presence of signs of multiple thrombosis and multiple organ failure. Because its development is the result of serious diseases, including connective tissue diseases, malignancies, infections, the etiotropic and pathogenetic treatment can prevent the development of CAPS and death. Актуальність. Щороку в усьому світі кількість людей із рідкісними формами хвороб збільшується. Однією з них є катастрофічний антифосфоліпідний синдром — синдром Ашерсона. На сьогодні він активно досліджується, однак патофізіологічні механізми його розвитку ще не вивчені до кінця. Наша робота є першою спробою опису синдрому Ашерсона на прикладі клінічного випадку в Україні. Мета: визначення факторів і механізмів, що призвели до смертi пацієнта з синдромом Ашерсона в Україні. Матеріали та методи. Під час роботи використані структурно-логічний аналіз і клініко-статистичний метод. Результати. На основі комплексу клінічних і лабораторних критеріїв наша медична група поставила пацієнту клінічний діагноз системного червоного вовчака, ускладненого катастрофічним антифосфоліпідним синдромом. Незважаючи на лікування глюкокортикоїдами та антикоагулянтами відповідно до міжнародних рекомендацій, пацієнт помер. Результати розтину показали, що безпосередньою причиною смерті став великий тромб, який закупорював легеневу артерію та її основні гілки. При гістологічному дослідженні було виявлено тромбоз дрібних судин нирок і мозку, підозрювали нейроендокринну пухлину (G2; pT3pNxpM1b) тонкої кишки з метастазами в печінку, мозок, міокард та нирки. Для уточнення гістологічного діагнозу було проведене додаткове імуногістохімічне дослідження. Морфологічна картина і результати імуногістохімічного дослідження найбільше відповідають помірно диференційованому (G2) незроговілому плоскоклітинному раку (код МКХ-О: 8070/3) із пошкодженням стінок тонкої кишки, печінки, легенів, нирок, міокарда та мозку. Висновки. Наведені дані підкреслюють, що, незважаючи на рідкість синдрому Ашерсона, завжди необхідно враховувати його ймовірність у разі ознак множинного тромбозу та поліорганної недостатності. Оскільки його розвиток є наслідком серйозних захворювань, серед яких захворювання сполучної тканини, злоякісні утворення, інфекції, етіотропне та патогенетичне лікування може запобігти розвитку катастрофічного антифосфоліпідного синдрому та смерті. |
| Databáze: | OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
|