Two siblings diagnosed with epidermodysplasia verrusiformis: Case report Epidermodysplasia verrusiformis
| Autor: | KARAPINAR, Tekden, ERDOĞAN, Hilal Kaya, BULUR, İşıl, SARAÇOĞLU, Zeynep Nurhan, DÜNDAR, Emine |
|---|---|
| Rok vydání: | 2019 |
| Předmět: | |
| Zdroj: | Volume: 17, Issue: 3 435-441 Güncel Pediatri |
| ISSN: | 1308-6308 1304-9054 |
| DOI: | 10.4274/jcp.2019.0038 |
| Popis: | Epidermodisplazis verrusiformis (LewandowskyLutz sendromu) nadir görülen, otozomal resesif geçen, hücresel immunitedekidefekt ile karakterize ve Human Papillomavirüs enfeksiyonuna duyarlılığınarttığı bir genodermatozdur. Tipik klinik bulgular arasında pitriyazisversikolora benzer maküller, düz siğil benzeri papüller, psöriaziform kırmızıpapüller ve seboreik keratoza benzeyen pigmente keratotik lezyonlar bulunur. Güneşgören bölgelerde kütanöz maligniteler gelişebilmektedir.BuradaEpidermodisplazis verrusiformis tanısı konulan iki kardeş olgu sunulmaktadır.Kardeşlerden biri 13 yaşında kız, diğeri ise 15 yaşında erkekti. El, yüz veboyunlarında beş yıldan beri olan cilt lezyonları mevcuttu. Epidermodispaziaverrusiformis hastalarında özellikle güneş gören bölgelerde, erken yaşlardakütanöz maliniteler gelişebilmektedir. Bunedenle hastaların güneşten korunmasının ve dermatologlar tarafından yakıntakibinin uygun olduğunu düşünmekteyiz. Epidermodisplasia verrusiformis(Lewandowsky Lutz syndrome) is a rare, autosomal recessive genodermatosischaracterized by a defect in cellular immunity and increased susceptibility toHuman Papillomavirus infection. Typical clinical findings include pityriasisversicolor-like macules, flat wart-like papules, psoriasiform red papules, andpigmented keratotic lesions resembling seborrheic keratosis. Cutaneousmalignancies can develop on sun-exposed regions. Herein, we present two siblingsdiagnosed with Epidermodisplasia verrusiformis. One of the siblings is a13-year-old girl and the other is a 15-year-old. There were skin lesions on thehands, face and neck for five years. In patients diagnosed withEpidermodispazia verruculiformis, particularly in the sun-exposed areas,cutaneous malinites can develop in younger ages. For this reason, we think that itis appropriate for the patients to be protected from the sun and closelyfollowed by the dermatologists. |
| Databáze: | OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
|