Encephalopathia Myoclonica Infantilis (Kinsbourne) and Neuroblastoma in Children. A Report of Three Cases

Autor: J Helweg-Larsen, S Brandt, N Carlsen, P Glenting
Rok vydání: 2008
Předmět:
Zdroj: Developmental Medicine & Child Neurology. 16:286-294
ISSN: 1469-8749
0012-1622
DOI: 10.1111/j.1469-8749.1974.tb03339.x
Popis: SUMMARY Three new cases of neuroblastoma with acute cerebellar encephalopathy in infants are reported and a survey of more than 20 cases is given. The relationship between this disease and the ‘ancing eye’ syndrome (or Kinsbourne's infantile myoclonic encephalopathy) is discussed. The authors feel that a neuroblastoma may be the causative factor in both diseases, since there is evidence that neuroblastomata spontaneously regress or mature into neural crest cells in early infancy. Because acute cerebellar encephalopathy may be associated with deterioration of mental function, all children with symptoms of cerebellar encephalopathy must be studied repeatedly in order to exclude a neuroblastoma. RESUME Les auteurs rapportent trois nouveaux cas avec encephalopathie cerebelleuse aigue ainsi qu'une revue de plus de vingt cas de la litterature. La relation entre cette affection et le syndrome des ‘yeux dansant’ ou encephalopathie myoclonique infantile est discutee. Les auteurs pensent qu'un neuroblastome ayant spontanement regresse ou evolue dans les cellules de la crete neurale peut etre la cause d'encephalopathie myoclonique infantile. Puisque celle-ci peut entrainer une deterioration des fonctions mentales, tous les enfants presentant une telle atteinte doivent faire l'objet d'etudes systematiques pour eliminer un neuroblastome. ZUSAMMENFASSUNG Es wird uber drei neue Falle eines Neuroblastomsmitakutercerebellaref Enzephalopathie bei Kindern berichtet und ein Uberblick uber mehr als 20 publizierte Falle gegeben. Die Beziehung dieses Krankheitskomplexes zu dem Syndrom der ‘tanzenden Augen’ oder der infantilen myoklonischen Enzephalopathie (von Kinsbourne beschrieben) wird diskutiert. Die Autoren sind der Ansicht, daβ ein Neuroblastom, das sich spontan zuruckgebildet oder zu Zellen der embryonalen Neuralleiste umgebildet hat, als Ursache einer infantilen myoklonischen Enzephalopathie in Frage kommt. Da es zum Abbau geistiger Funktionen fuhren kann, mussen alle Kinder mit diesen Symptomen wiederholt untersucht werden, um ein Neuroblastom mit Sicherheit auszuschlieβen. RESUMEN Se aportan tres nuevos casos de neuroblastoma con encefalopatia cerebelosa aguda en ninos, y se da una revision de mas de 20 casos publicados. Se discute la relacion de esta entidad patologica con el sindrome de ‘ojos danzante’ o encefalopatia mioclonica infantil (descrita por Kinsbourne). Los autores piensan que un neuroblastoma que regreso espontaneamente o que maduro en las celulas de la cresta neural, puede haber sido la causa de casos de encefalopatia mioclonica infantil. Puesto que puede causar alguna deterioracion mental, todos los ninos con estos sintomas deben ser estudiados repetidamente para excluir un neuroblastoma.
Databáze: OpenAIRE