Thymic carcinoid - case report

Autor: Filipe Ferreira, Inês Sanches, Diogo Robles, Lina Carvalho, Luís Eugénio Fernandes, Edgar Vaz, Manuel J. Antunes, Filipa Januário
Rok vydání: 2010
Předmět:
Zdroj: CIÊNCIAVITAE
Revista Portuguesa de Pneumologia, Volume: 16, Issue: 1, Pages: 171-176, Published: JAN 2010
Revista Portuguesa de Pneumologia v.16 n.1 2010
Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC)-FCT-Sociedade da Informação
instacron:RCAAP
ISSN: 2173-5115
DOI: 10.1016/s2173-5115(10)70028-2
Popis: Os tumores neuroendócrinos primários representam cerca de 4% do total dos tumores do mediastino anterior, incluindo o timo, afectando mais homens que mulheres numa razão de 3:1 e apresentando uma maior incidência entre os 40 e os 60 anos. Antigamente classificados como timomas, desde 1972 são considerados um grupo distinto de neoplasias tímicas, podendo ser biologicamente activos, estando sobretudo associados à síndroma NEM -1 (19 a 25% dos doentes, sendo nestes casos mais agressivos). São descritos como tendo grande progressão local, recorrência e metástases em elevada percentagem de casos, o que determina um mau prognóstico. O estadiamento é o parâmetro mais importante para determinar a sobrevida. Tumores detectados em fase precoce e capsulados associam -se a um excelente prognóstico, enquanto em estádios avançados, localmente invasivos, têm prognóstico relativamente pobre. A remoção cirúrgica completa, para todos os tumores tímicos, é a base da terapêutica e o factor crítico para a sobrevivência a longo prazo, independentemente do tipo histológico. São uma causa de morte importante, nomeadamente os tumores associados a NEM -1 e síndroma de Cushing, e há autores que defendem a realização de timectomia profiláctica nestes doentes. Primary neuroendocrine tumours (carcinoid tumours) account for about 4% of anterior mediastinal tumours concerning thymus localization. They appear to have a male predilection (3:1 ratio) and occur mostly between 40 and 60 years of age. Classified primarily as thymomas, they have been considered a different group of thymic neoplasia since 1972. They can be biologically active, mostly associated with MEN -1 (19 -25% of patients and more aggressive in these cases). As a locally invasive disease, with recurrence and metastasis in a high percentage of cases, it correlates with a poor prognosis. Staging is the most important determinant of survival. Encapsulated tumours diagnosed in early stages have an excellent prognosis, while locally invasive tumours in more advanced stages have a relatively poor prognosis as happens with thymomas. Complete surgical removal is the critical factor for long -term survival rates and the basis for treatment of all thymic tumours, independent of histologic type. As an important cause of death, especially in carcinoid tumours associated with MEN -1 and Cushing’s syndrome, some authors advocate the need for profilactic thymectomy in these patients.
Databáze: OpenAIRE
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